Билиарный цирроз печени: причины возникновения заболевания и продолжительность жизни больного

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз и его виды

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

1. Первичный билиарный цирроз печени.
2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

Причины возникновения заболевания

1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

Болезнь разрушает печеночную ткань, замедляет выделение желчи. В результате развивается фиброз и печеночная недостаточность, возможен летальный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

• нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
• замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
• раздражительность;
• апатичное состояние;
• появление специфичного запаха изо рта;
• рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

• общий клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
• исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
• исследование крови на свертываемость;
• общий анализ мочи;
• исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
• анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

• Противовоспалительные препараты.

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

• Урсодезоксихолиевая кислота.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

• регулярные прогулки на свежем воздухе;
• лечебная физкультура;
• плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени.

Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа.

Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни больного

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

• степени поражения печени;
• стадии выявления заболевания;
• скорости прогрессирования болезни;
• возраста пациента;
• образа жизни;
• наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

В этом случае больной способен прожить более 20 лет. Согласно статистике при отсутствии симптомов в среднем больные проживают 10-15 лет. Если проявления билиарного цирроза печени выражены ярко, то — примерно 7-8 лет со времени установления диагноза.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

1. Гепатопротекторы.
2. Противомикробные медикаменты.
3. Витаминные комплексы.
4. Успокоительные препараты.
5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

• расширение протоков;
• извлечение камней из желчного пузыря;
• введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Хорошие результаты показывает пересадка от живого человека, возможно близкого родственника, к пациенту. В этом случае пересаживается часть печени здорового человека.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

• варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
• развитие злокачественной раковой опухоли;
• развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
• гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

• возраст;
• образ жизни;
• общее состояние здоровья;
• стадия заболевания;
• степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

1. Печень — орган, выполняющий множество функций. В нем проходят биохимические процессы, регулирующие жизнедеятельность. Любые поражения органа влекут за собой негативные последствия.
2. Для современного человека важно знать, что такое билиарный цирроз печени. Это тяжелое состояние, негативно влияющее на качество жизни и приводящее к смерти пациента.
3. На данный момент излечить пациента полностью от обоих видов билиарного цирроза не представляется возможным. Однако современная медицина существенно продвинулась в вопросе облегчения общего состояния больного и сохранении его жизни в течение многих лет с помощью специальной терапии.

Источник: https://pechenka.online/pechen/tsirroz/biliarnyj.html

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

• сахарный диабет;
• склеродермия;
• целиакия;
• васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

• наследственная предрасположенность;
• сниженная защитная функция организма;
• инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

• опухоли;
• врождённых аномалий строения;
• закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
• при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

• тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
• кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
• образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
• увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы.

• При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер.
• Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.
• Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.
• Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов.

Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения.

На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика и особенности лечения

Нормальная печень и поражённая циррозом

• Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.
• Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.
• Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:

• УЗИ;
• биопсия печени;
• МРТ и КТ;
• ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений.

Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения.

Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции.

А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа.

Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1895-biliarnyy-tsirroz-pecheni-simptomy

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени.

В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек.

Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях.

Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань.

Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

• образование камней в желчном пузыре;
• сахарный диабет;
• сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
• холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
• васкулит – разрастание сосудистых стенок;
• врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
• новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
• ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
• панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
• нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
• склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Это интересно:  Чем отличается цирроз печени от рака: это онкология или нет?

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями.

Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки.

У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет.

Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы.

Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

• лекарственные препараты;
• физиотерапевтические процедуры;
• поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
• лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

• снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
• стимулирующие функцию гепатоцитов;
• обезболивающие;
• гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
• поддерживающие поджелудочную железу;
• противовоспалительные комплексы;
• антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

• резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
• шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
• удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
• трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

• Медицинское признание получили следующие народные средства:
• отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
• растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
• противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
• витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
• шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

• копчености;
• деликатесы, содержащие специи;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• консервации с уксусом;
• продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
• бобовые;
• грубую клетчатку;
• сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

• асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
• внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
• энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
• печеночная кома (полный отказ органа);
• рак поджелудочной железы;
• увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Билиарный цирроз печени

Печень играет важную роль для организма человека. Она выполняет большое количество жизненно важных функций: выработка желчи, детоксикация организма, выработка и распределение витаминов, гормонов, выполняет функции по пищеварению и обмену веществ. Каждый день через печень пропускается около ста литров крови, которая очищается органом.

Но, к сожалению медицине известно огромное количество заболеваний железы. Одним из тяжелых заболеваний можно назвать цирроз печени. Есть особа форма — билиарный цирроз печени. Печеночная ткань начинает замещаться на фиброзную, соединительную. Основной причиной такой патологии считается длительная обструкция желчевыводящих путей.

Так, отток желчи нарушается или вовсе прекращается.

Что такое билиарный цирроз и его причины

Билиарный цирроз печени имеет две формы: первичный и вторичный. Исходя из этого рассматривают и причины развития патологии. Также, первичный и вторичный билиарный цирроз отличаются друг от друга симптоматикой, течением заболевания.

Так как причины форм заболевания разные, то и лечение тоже отличается. В связи с этим очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который сможет распознать форму билиарного цирроза, и выявить первопричину проблемы.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) развивается очень медленно. Запускает механизм развития недуга любое аутоиммунное нарушение в организме. Данную форму можно назвать хронической патологией.

В основе первичного билиарного цирроза лежит аномальное изменение желчных протоков из-за нарушения иммунитета. Данная форма недуга развивается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет.

Стоит отметить, что первичный билирный цирроз печени характеризуется разрушением внутрипеченочных желчных протоков, а не только внепеченочных.

На фоне обструкции протоков все токсины задерживаются в печени, печеночная желчь тоже не выводится. Орган перестает выполнять свои функции из-за постоянного отравления. Наблюдается замещение нормальной ткани печени на соединительную. Данная форма не сильно распространена среди населения. Среди всех циррозов, первичный билиарный встречается только в 6-10% всех случаев.

На сегодняшний день, к сожалению, этиология и основные причины развития первичного билиарного цирроза неизвестны. Болезнь носит преимущественно семейный характер. Поэтому, можно с уверенностью выделить фактор наследственности. Именно генетическая предрасположенность играет решающую роль.

Первичный билиарный цирроз диагностируется у людей, члены семьи которых тоже страдали от недуга. При диагностике данной формы цирроза нередко устанавливаются и различные инфекции мочеполовой системы. Так, выявляется грамотрицательная микрофлора, которая вызывает воспалительные процессы системы.

Первичный билиарный цирроз нередко нарушает работу эндокринной системы, экзокринной системы. Поэтому, нередко наблюдается сочетание данного недуга с такими болезнями:

• Васкулит;
• Сахарный диабет;
• Синдром Шегрена;
• Ревматоидный артрит;
• Системная красная волчанка;
• Склеродермия;
• Саркоидоз;
• Миастения;
• Гломелуронефрит.

Вторичный билиарный цирроз печени

Данная форма цирроза возникает на фоне нарушения желчного оттока по крупным протокам желчи как внутрипеченочным, так и внепеченочным. Данное нарушение наблюдается длительный период времени. В этом случае страдают преимущественно мужчины. Возрастные рамки достаточно разбросаны. Так, заполучить недуг можно как в 25 лет, так и в 50.

Нормальное движение желчи по протокам нарушается по разным причинам. В случае вторичного билиарного цирроза, наиболее часто встречается механическая закупорка протоков. Такая закупорка развивается на фоне следующих факторов:

• Образование камней в протоках, желчном пузыре;
• Опухоли поджелудочной железы;
• Сужение протоков желчи;
• Холангит;
• Кисты желчного протока;
• Сужение желчных протоков в результате хирургического вмешательства.

Именно из-за данных заболеваний развивается вторичный билиарный цирроз. Также, плохой отток желчи наблюдается в результате некоторых изменений паренхимы печени по причине воспалительного процесса.

Патология диагностируется после выявления токсического, вирусного или алкогольного гепатита.

В редких случаях причинами вторичного билиарного цирроза являются наследственный фактор, наследственные, врожденные заболевания.

Такое длительное нарушение оттока желчи вызывает воспаление, разрушение паренхимы печени. Далее происходит некроз поврежденной ткани, замещение фиброзной тканью. Постепенно развивается цирроз.

Длительность периода развития цирроза моет составлять от пары месяцев, до пяти лет. На фоне воспаления и застоя происходит присоединение бактериальной инфекции. Это ускоряет процесс перерождение фиброзной ткани.

Аутоиммунные заболевания не играют никакой роли в случае вторичного билиарного цирроза.

Стадии первичного билиарного цирроза

Именно первичный билиарный цирроз характеризуется несколькими стадиями. В соответствии с изменениями выделяют четыре стадии течения недуга:

• Дуктальная — хронический не гнойный деструктивный холангит;
• Дуктуллярная — пролиферация внутрипеченочных протоков, перидуктальный фиброз;
• Фиброз стромы;
• Цирроз.

Первая стадия протекает с ярким воспалением и изменением междольковых, септальных протоков желчи. При исследовании определяется расширение портальных трактов, инфильтрация этих трактов лимфоцитами, эозинофилами и макрофагами. В данном случае поражаются только портальные тракты, а вот паренхима печени остается неизменной. Также, все признаки холестаза не выявляются.

На второй стадии происходит распространение инфильтрации лимфоплазмоцитами в близлежащую паренхиму. Число функционирующих протоков внутри печени начинает резко снижаться.

При фиброзе стромы происходит развитие тяжей соединительной ткани, в сочетании со всеми инфильтрациями и воспалением. Из-за тяжей портальные тракты начинают соединяться. Редукция протоков желчи усиливается.

Далее наблюдается некроз гепатоцитов печени, фиброз в портальных тактах возрастает. На последней четвертой стадии происходит развитие полной картины цирроза железы.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Сложным является именно первичный билиарный цирроз печени симптомы которого не проявляются на начальной стадии. Так, в 30% случаев данный недуг протекает полностью бессимптомно.

Но, как только заболевание прогрессирует, начинают возникать первые симптомы. Самыми ранними признаками считает зуд кожных покровов. Именно он проявляется даже на начальном этапе.

К сожалению, не все воспринимают данный симптом, как сложное заболевание.

Изначально зуд возникает иногда, периодически. С развитием первичного билиарного цирроза зуд кожных покровов сохраняется на постоянной основе. Чесотка значительно усиливается после приема ванны, душа, в ночное время суток. Далее, начинает проявляться желтуха.

Стоит отметить, что только зуд может сохраняться на протяжение нескольких месяцев, и даже лет. Поэтому очень трудно распознать недуг без проведения специальных лабораторных исследований. Из-за этого может назначаться неправильное лечение.

Ведь с кожным зудом люди обращаются к дерматологу, а не к гастроэнтерологу.

Желтуха, как правило, развивается очень медленно. На начальной стадии пожелтение кожных покровов не яркое, не интенсивное. В некоторых случаев окрашиваются только склеры глаз, а вот цвет кожи остается неизменным.

В 60% всех случаев наблюдается гиперпигментация кожи. Изначально пигментные пятна возникают в области между лопатками, а затем распространяются по всему телу.

В большинстве случаев диагностируются ксантомы — кожные бугорки.

А вот очень редко можно встретить сосудистые «звездочки», покраснение ладоней, что очень характерно для заболеваний печени. У мужчин при данном заболевании часто происходит увеличение молочных желез.

У всех больных происходит увеличение печени и селезенки. Процесс деминерализации костной ткани сопровождается болями в пояснице, суставах, костях.

Возникает боль в правом подреберье, тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, быстрая утомляемость, слабость.

Поздняя стадия недуга характеризуется такой симптоматикой:

• Потеря аппетита;
• Повышение температуры тела;
• Усиление желтухи;
• Утолщение и уплотнение кожи в местах пигментации;
• Кожная сыпь различного характера;
• Возникновение синдрома мальабсорбции;
• Варикозное расширение вен желудка и кишечника;
• Огромные размеры печени;
• Нарушения эндокринной системы;
• Снижение функций яичников и яичек;
• Пневмосклероз;
• Увеличение лимфоузлов.

При отсутствии своевременного лечения, практически всегда первичный билиарный цирроз сопровождается синдромом Шегрена. Нарушается работа двенадцатиперстной, тонкой кишки. Поджелудочная железа перестает выполнять свои функции секреции.

Нередко у пациентов наблюдаются патологии со стороны почек и сосудов. Очень часто первичный билиарный цирроз сочетается с дисфункцией щитовидной железы в результате аутоиммунной патологии.

Поздним осложнением данного заболевания можно назвать рак потоков желчи, и печеночную недостаточность.

Признаки вторичного билиарного цирроза печени

Признаки вторичного билиарного цирроза обуславливаются первопричиной развития патологии. Но, можно выделить и некоторые общие симптомы, которые выдают именно цирроз печени.

Так, основными признаки вторичного билиарного цирроза считаются желтуха и зуд кожи. Зуд, как правило, проявляется с самого начала развития патологии.

Желтушность кожи и слизистых оболочек достаточно интенсивная, в отличие от первичного билиарного цирроза.

Желтуха носит механический характер. На фоне желтухи происходит потемнение мочи, и практически полное обесцвечивание кала. Во всех случаях наблюдается расстройство стула, отрыжка, тошнота, изжога. Также, отмечается симптоматика интоксикации организма:

• Повышение температуры тела;
• Повышенная утомляемость;
• Слабость;
• Снижение трудоспособности;
• Резкое похудение;
• Истощение;
• Повышенное потоотделение;
• Озноб.

Если происходит присоединение инфекции, повышение температуры наблюдается до 40 градусов. В любом случае сохраняется болевой синдром. Больной чувствует тяжесть в животе, дискомфорт. Иногда заболевание сопровождается внутренними кровотечениями. При проведении ультразвуковой диагностики отмечается значительное увеличение печени в размерах.

На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза можно наблюдать возникновение сосудистых «звездочек», покраснение ладоней, стоп. Происходит расширение вен на животе. На фоне всего этого, при отсутствии лечение, формируется печеночная недостаточность. Конечным этапом считается печеночная кома. Вывести больного из такого состояния крайне сложно, поэтому велика вероятность летального исхода.

Методы диагностики

В первую очередь, доктор учитывает жалобы пациента, клинические проявления недуга. На фоне этого квалифицированный специалист сможет поставить предварительный диагноз.

Для его подтверждения или опровержения обязательно нужно провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования.

Анализ крови ранней стадии первичного билиарного цирроза покажет повышение СОЭ, и повышенную активность ферментов холестаза:

• Щелочная фосфатаза;
• Гамма-глутамилтрансфераза;
• Лейцинаминопетидаза;
• 5-нуклеотидаза.

Также, по анализу крови определяются некоторые нарушения липидного обмена. Как правило, это повышенный уровень холестерина. В некоторых случаях можно наблюдать и повышение билирубина.

Но, это происходит не всегда, так как его нарастание достаточно медленное. Однако поздняя стадия первичного билиарного цирроза отмечает превышение нормы билирубина минимум в десять раз.

Также, встречается и большое количество желчных кислот.

Очень важно для диагностики первичного билиарного цирроза провести анализ на наличие антимитохондриальных антител (АМА). Данные антитела вырабатываются организмом самостоятельно против компонентов собственных же клеток.

В таком случае важность имеют анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При таком заболевании происходит повышение уровня гамма-глобулинов.

Любое инструментальное исследование (КТ, УЗИ, МРТ) позволит оценить состояние желчных протоков, убедиться, что их работа нарушена не в результате закупорки камнями.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется с учетом признаков первоначального заболевания, которое вызвало такую патологию протоков.

Пациенту очень важно указать, переносил ли он ранее операции на желчных протоках, поджелудочной железе, печени.

Данная патология характеризуется признаками воспаления в общем анализе крови: большое количество лейкоцитов, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи может показать наличие белка и билирубина, чего быть не должно.

Биохимический анализ крови указывает на изменения протеинограммы: низкий уровень альбумина, повышение альфа2-глобулина, гамма-глобулина. При подозрении вторичного билиарного цирроза печени важную роль играют именно инструментальные методы диагностики.

Даже простое ультразвуковое исследование сможет установить истинную причину закупорки желчных протоков. Так, монитор показывает кисты, злокачественные опухоли, камни.

Для более точной и полной картины в обоих случаях рекомендовано проводить пункционную биопсию печени.

Как лечить?

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга.

Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D. Животные жиры, полуфабрикаты, жареную, соленую, копченую пищу нужно полностью исключить.

В целом, диета подбирается исключительно лечащим доктором каждому пациенту индивидуально.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

• Антигистаминные препараты;
• Колестипол;
• Рифампин;
• Холестирамин;
• Налоксин;
• Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

• Холедохотомия;
• Холедохостомия;
• Удаление конкрементов из желчных путей;
• Бужирование эндоскопическое;
• Стентирование эндоскопическое;
• Расширение желчных протоков;
• Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши. Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет.

Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет. Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия.

В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается.

В целом, регулярные плановые осмотры у доктора, сдача анализов помогут выявить любую болезнь на ранней стадии ее развития. И тогда лечение будет максимально эффективным и успешным.

Источник: http://vpecheni.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni.html