Болезнь Бехчета: причины развития недуга и системные методы лечения патологии

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

• Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
• Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
• Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
3. Необоснованный прием лекарственных средств,
4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
5. Инсоляция,
6. Переохлаждение,
7. Физическое перенапряжение,
8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

• Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
• Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
• Отсутствие IgA в слюне,
• Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
• Повышение количества фагоцитов в крови,
• Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

• В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии.
• Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

• полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
• обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
• использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений.

Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности.

Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/bolezn-bexcheta/

Синдром Бехчета

Болезнь Бехчета представляет собой сосудистое заболевание из группы системных васкулитов, для которых характерно воспаление и последующее разрушение стенок сосудов. Это достаточно редкая патология, поражающая преимущественно венозные участки сосудистого русла. Своим названием она обязана турецкому дерматологу Х. Бехчету, описавшему клиническую картину у трех пациентов в 1936 г.

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр.

До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента.

• Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.
• Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.
• Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.
• Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

• в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
• Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
• растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
• А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
• кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Симптоматика

Первые признаки болезни возникают обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего страдают мужчины, но и у женщин она также встречается.

У детей болезнь шелкового пути проявляется в 7-13 лет, но есть свидетельства о более раннем начале – до 2-х лет.

Стоит отметить, что у многих взрослых пациентов симптомы отмечались в детстве, но четкая клиническая картина сложилась лишь через несколько лет.

Пациенты младшей возрастной категории, до 16 лет, болеют гораздо реже. Диагностировать детскую или подростковую болезнь Бехчета приходится лишь в 3% случаев.

• У ребенка, в отличие от взрослого человека, не бывает сосудистых осложнений – тромбозов, эмболий, тромбофлебитов и аневризм. В остальном заболевание развивается так же, и принципы терапии практически не отличаются.
• Справка: между появлением первых симптомов и присоединением вторичных признаков может пройти несколько лет. В течение этого срока те проявления, что наблюдались вначале, иногда претерпевают обратное развитие. Кроме того, для болезни Бехчета характерны периоды ремиссии, когда симптоматика пропадает вовсе. Именно поэтому так важны анамнестические данные пациента.
• Течение болезни у разных пациентов может отличаться, поскольку симптомы появляются в разное время и затрагивают не только слизистые оболочки, но и суставы, сосуды, головной и спинной мозг. В редких случаях наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.
• Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.

Язвы в области слизистых рта – наиболее типичный симптом, который появляется в самом начале заболевания

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

• Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.
• Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.
• Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.
• Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.
• Справка: увеит и другие глазные патологии возникают спустя несколько месяцев или лет после язвенных поражений. В среднем такой перерыв составляет около шести лет. Учитывая данное обстоятельство, всем пациентам с подозрением на болезнь Бехчета рекомендуется пройти осмотр у офтальмолога.

Как правило, поражаются оба глаза, что проявляется слезоточивостью, резью, пеленой перед глазами и светобоязнью.

Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно.

На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

• ирит;
• иридоциклит;
• конъюнктивит;
• кератит;
• неврит глазного нерва;
• васкулит (ангиит) сетчатки;
• тромбоз центральной вены глаза;
• глаукома;
• катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

Почти в половине случаев болезнь Бехчета поражает суставы, преимущественно крупные. Артрит может развиваться в любой период заболевания и имеет все характерные признаки воспаления – боль, припухлость и покраснение над пораженным сочленением. Обычно наблюдается острый или подострый синовит, при котором воспаляется вся оболочка сустава, и в суставной полости скапливается жидкость.

Болезненность и скованность беспокоят пациентов в течение нескольких дней, а затем постепенно проходят. Разрушения хрящевых и внутрисуставных тканей не происходит, патологический процесс имеет обратимый характер.

Периодические боли, артралгии, могут возникать сразу в нескольких суставах, но воспалительный симптомокомплекс при этом отсутствует, никаких патологических изменений не наблюдается.

Рецидивирующий увеит может приводить к полному разрушению органов зрения. На поздних стадиях патологии вторичная глаукома лечится только хирургическим способом с применением энуклеации (удаление глазного яблока)

Кожный васкулит

Повреждение мелких капилляров и подкожной клетчатки проявляется сыпью, напоминающей узловатую эритему. В отличие от последней, узелки локализуются на верхних конечностях и иногда изъязвляются. В кожных узлах могут наблюдаться некротические очаги и нагноение, приводящие к развитию вторичных дерматозов с разрушением кожных покровов и отмиранием подлежащих тканей.

Типичным признаком болезни Бехчета является образование небольшой пустулы после введения лекарственных средств. Обычно она появляется спустя сутки и служит диагностическим критерием при обследовании.

Одним из симптомов кожного васкулита выступает венозный тромбоз, локализующийся преимущественно в нижних конечностях. Воспаление вены может возникать непосредственно после внутривенного вливания лекарств. Не исключено развитие эмболии легочной артерии и формирование аневризм.

Тромбофлебит полых вен встречается в единичных случаях. Иногда тромбы обнаруживаются в аорте и крупных артериях, а также в сосудах глазного дна.

Неврологические и пищеварительные расстройства

Нервная система вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. На поздних стадиях чаще всего развивается менингоэнцефалит, имеющий волнообразное течение. Он проявляется напряженностью мышц затылочной зоны, головными болями и лихорадкой.

В более редких случаях наблюдаются:

• нарушение чувствительности;
• спинномозговые синдромы;
• периферические невропатии;
• повреждение нервов черепа;
• увеличение внутричерепного давление с отеком головки зрительного нерва;
• ограничение движения мышц с одной стороны тела;
• паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия);
• психические расстройства.

Нарушение пищеварения сопровождается характерными симптомами – тошнотой, диареей, воспалением и язвами на слизистой прямой кишки. В единичных случаях обнаруживаются язвы 12-перстной кишки.

Редкие симптомы

У ряда пациентов в патологический процесс вовлекается дыхательная система, чему подвержены в основном жители Турции.

В легочных тканях происходят диффузные изменения и воспаление, сопровождающиеся сильным кашлем и кровохарканьем.

В тяжелых случаях нарушается деятельность сердца – воспаляется внутренняя или серозная оболочка сердца, а также миокард. Иногда встречается поражение мочеполовой системы и повышенная свертываемость крови.

Предположить болезнь Бехчета можно минимум по трем имеющимся симптомам, основным из которых является афтозный стоматит. Осмотр, опрос и назначение необходимых анализов входят в компетенцию врача-ревматолога. Важный оценочный критерий – патергическая проба на реакцию от инъекции.

Все пациенты сдают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и иммунные тесты. Результаты анализов показывают:

• нейтрофильный лейкоцитоз;
• анемию средней степени;
• увеличение СОЭ;
• повышение фибриногена, гаптоглобина, альфа-глобулина, серомукоида;
• снижение уровня Т-лимфоцитов;
• повышение показателей циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента и иммуноглобулинов класса А.

Коагулограмма покажет усиление активности кровосвертывающих факторов. При необходимости назначается УЗИ суставов, рентген или артроскопия, а также диагностическая внутрисуставная пункция.

Плазмаферез – это современный метод очищения крови сродни кровопусканию, которым лечились люди в прошлые века. В ходе процедуры удаляются агрессивные иммунные тела, что замедляет патологический процесс и избавляет от неприятных симптомов

Лечение

Специфических методов терапии болезни Бехчета не существует, поскольку она отличается широкой вариабельностью течения и отсутствием данных о причине возникновения. Лечение направлено на купирование симптоматики и предотвращение возможных осложнений.

В зависимости от преобладающих симптомов могут назначаться медикаменты разных групп:

• противовирусные – Ацикловир, Изопринозин;
• антибиотики – Цефазолин, Азитромицин, Ципрофлоксацин;
• нестероидные противовоспалительные, НПВС – Диклофенак, Ибупрофен;
• антигистамины – Супрастин, Цетрин, Тавегил;
• сосудорасширяющие – Пентоксифиллин, Никотиновая кислота;
• антиподагрические – Колхицин, Аллопуринол;
• кортикостероиды – Преднизолон, Дексаметазон;
• антикоагулянты – Аспирин, Курантил, Трентал;
• цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан, Хлоранбуцил;
• витаминные комплексы, обладающие антиоксидантным и иммуномодулирующим действием – Аевит, Олиговит.

Применяются также и средства местного действия для полоскания ротовой полости и обработки кожи – антисептики и мази на основе гепатромбина, индометацина, стероидных гормонов. При поражении глаз рекомендуется субконъюнктивальное закапывание Дексаметазона и Мезатона. При обострении уевита назначаются парабульбарные уколы Дексаметазона с Гепарином, Метилпреднизолона и Триамцинолона.

При тяжелом течении болезни Бехчета используется плазмоферез, гемосорбция, ультрафиолетовое облучение, лазерная и ультразвуковая терапия, индуктотермическая методика. Наличие аневризм может потребовать проведения хирургического лечения ввиду высокого риска их разрыва.

Для облегчения состояния допускается использовать народные средства – полоскания с лечебными травами (шалфей, ромашка, череда), примочки с рыбьим жиром, медом, Ксероформом и квасцовым раствором.

В настоящее время болезнь Бехчета остается неизлечимой. Однако при условии своевременной и грамотной терапии удается добиться стойкого купирования симптомов и длительной ремиссии.

В случае генерализованной формы заболевания с поражением только слизистых оболочек прогноз для жизни вполне удовлетворительный.

Развитие осложнений ухудшает прогноз и требует дополнительных мероприятий по предотвращению инвалидизации.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/sindrom-behcheta

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
3. Кератит – воспаление роговицы.
4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
2. Повышается внутричерепное давление.
3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
4. Развиваются парезы.
5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

• В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.
• Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

• глаукома;
• атрофия зрительного нерва;
• потеря зрения;
• паралич;
• потеря слуха;
• умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• купировать хронические инфекционные заболевания;
• следить за режимом дня;
• регулировать физическую активность;
• отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
• строго выполнять предписания врача;
• принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Источник: https://gidrozanet.ru/bolezn-behcheta-chto-eto-takoe-simptomy-i-varianty-lecheniya

Болезнь Бехчета: причины, симптомы, лечение и осложнения

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким расстройством, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов во всем вашем теле.

Болезнь может привести к многочисленным признакам и симптомам, которые могут показаться несвязанными вначале. Они могут включать язвы в ротовой полости, воспаление глаз, сыпь и повреждения кожи и генитальные болячки. Последствия болезни Бехчета варьируются от человека к человеку и могут проясняться сами по себе.

Лечение включает лекарства, чтобы уменьшить признаки и симптомы болезни Бехчета и предотвратить серьезные осложнения, такие как слепота.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Он может исчезать и повторяться сам по себе. Симптомы со временем могут стать менее выраженными. Ваши признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.

Области, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают:

• Рот. Болезненные язвы во рту, которые похожи на раны язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с поднятых круглых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, хотя они повторяются.
• Кожа. Проблемы с кожей могут различаться. Некоторые люди могут развить акне-подобные болячки на своих телах. Другие могут развить красные, поднятые и нежные узлы на коже, особенно на нижних конечностях.
• Половые. У людей с болезнью Бехчета могут развиться язвы на их гениталиях. Красные, открытые язвы обычно встречаются на мошонке или вульве. Боли обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
• Глаза. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в глазах – состояние, называемое увеитом (u-vee-I-tis). Увеит вызывает покраснение, боль и помутнение зрения в одном или обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета состояние и может приходить и уходить.
• Суставы. Совместная опухоль и боль часто затрагивают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и уходить самостоятельно.
• Сосудистая система. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) может возникать при болезни Бехчета, вызывая покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда возникает сгусток крови. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
• Пищеварительная система. Болезнь Бехчета может вызывать различные признаки и симптомы, которые влияют на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
• Головной мозг. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в мозге и нервной системе, что приводит к головной боли, лихорадке, дезориентации, плохому балансу или инсульту.

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если вы заметите какие-либо необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз болезни Бехчета, обратитесь к врачу, если заметите какие-либо новые признаки и симптомы.

Причины

Никто точно не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Но это может быть аутоиммунное расстройство, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из своих здоровых клеток.

Вероятно, генетические и экологические факторы также играют определенную роль. Было обнаружено, что несколько генов связаны с этим заболеванием.

Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к Бехету.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск Бехчета, включают:

• Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и пожилые люди также могут развить состояние.
• Где ты живешь. Люди из стран Ближнего Востока и Дальнего Востока, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, с большей вероятностью будут развивать Бехет.
• Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается у мужчин и у женщин, заболевание обычно более выражено у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Диагностика

Никакие тесты не могут окончательно определить, есть ли у вас болезнь Бехчета. Вместо этого ваш врач полагается в первую очередь на ваши симптомы и симптомы, чтобы диагностировать болезнь Бехчета. Он или она может проводить анализы крови или другие лабораторные анализы, чтобы исключить другие условия.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда необходимы для диагностики болезни. Ваш врач может использовать другие факторы для вашего диагноза. Критерии классификации требуют:

• Ротные болячки. Потому что почти у каждого, у кого есть Бехет, в какой-то момент будут иметь язвы, этот признак обычно необходим для диагноза. К диагностическим критериям требуются рвотные язвы, которые повторялись как минимум три раза в течение 12 месяцев.

Кроме того, чтобы получить диагноз болезни Бехчета, вы должны иметь как минимум два дополнительных знака, таких как:

• Генитальные болячки. Болезни, которые повторяются, могут указывать на болезнь Бехчета.
• Глазные проблемы. Офтальмолог может выявить признаки воспаления в ваших глазах.
• Болезни кожи. Разновидность сыпи или акнеподобных язв может быть вызвана болезнью Бехчета.
• Положительный тест. В тесте на раковину ваш врач вставляет стерильную иглу в кожу, а затем исследует область через 1-2 дня. Если тест на паштет положительный, на вашей коже, где была вставлена ​​игла, образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение

Не существует лекарств от болезни Бехчета. Если у вас умеренная форма заболевания, ваш врач может предлагать лекарства для контроля временных вспышек при боли и воспалении. Возможно, вам не придется принимать лекарства между вспышками.

Если ваши признаки и симптомы более серьезны, ваш врач может посоветовать лекарства для контроля признаков и симптомов болезни Бехчета во всем вашем теле, в дополнение к лекарствам для временных вспышек.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Ваш врач работает, чтобы контролировать любые признаки и симптомы, которые вы испытываете во время вспышек с помощью таких лекарств, как:

• Кремы для кожи, гели и мази. Актуальные препараты кортикостероидов применяются непосредственно к кожным и генитальным болячкам, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Рот полоскается. Специальные средства для полоскания рта, содержащие кортикостероиды и другие средства для уменьшения боли во рту, могут облегчить ваш дискомфорт.
• Слезы. Eyedrops, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные лекарства, могут облегчить боль и покраснение в ваших глазах, если воспаление мягкое.

Системные методы лечения болезни Бехчета

Если актуальные лекарства не помогают, ваш врач может рекомендовать препарат колхицин (Colcrys). Симптомы артрита также могут улучшиться с колхицином.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между вспышками. Если у вас умеренная или тяжелая болезнь Бехчета, ваш врач может назначить:

• Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшить воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Признаки и симптомы болезни Бехчета, как правило, повторяются, когда кортикостероиды используются отдельно, поэтому врачи часто назначают им другое лекарство для подавления активности вашей иммунной системы (иммунодепрессанты).Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение кости (остеопороз).
• Лекарства, которые подавляют вашу иммунную систему. Прекратив иммунную систему от воздействия на здоровые ткани, иммунодепрессанты уменьшают воспаление. Иммунодепрессивные препараты, которые могут играть роль в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн (Imuran, Azasan), циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и циклофосфамид (Cytoxan).Поскольку эти лекарства подавляют действия вашей иммунной системы, они могут увеличить риск заражения. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы печени и почек, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.
• Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Interferon alfa-2b (Intron A) регулирует активность вашей иммунной системы для контроля воспаления. Он может использоваться отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать язвочки кожи, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета.Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как боль в мышцах и усталость.Лекарства, которые блокируют вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов Бехчета, особенно для людей с более выраженными или стойкими симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Remicade) и этанерцепт (Enbrel).Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций верхних дыхательных путей.

Копирование и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе может помочь вам лучше справиться. Ваш подход к заботе о себе будет зависеть от того, какие симптомы и симптомы вы чувствуете в определенный день. В общем, попробуйте:

• Отдых во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. Будьте гибкими и при необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы вы могли отдохнуть, когда вам это нужно. Это также хорошая идея, чтобы сохранить стресс до минимума, потому что стресс может усугубить ваши симптомы.
• Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить вас чувствовать себя лучше между вспышками болезни Бехчета. Упражнение укрепляет ваше тело, помогает поддерживать эластичность суставов и может улучшить ваше настроение.
• Соединитесь с другими. Поскольку Бехет является редким расстройством, может быть трудно найти других с рядом болезней. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то рядом, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает форумы и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть Бехет.

Подготовка к назначению

Вероятно, вы начнете, увидев своего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас появятся признаки и симптомы болезни Бехчета. Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог), чтобы подтвердить диагноз болезни Бехчета.

Если ревматолог не был вовлечен в ваш диагноз, вы можете обратиться к ревматологу для руководства Бехчета.

 В зависимости от ваших симптомов и симптомов вам также может понадобиться глазной врач (офтальмолог) для глазных проблем, гинеколог или уролог для генитальных болячек, дерматолог для проблем с кожей, гастроэнтеролог для проблем с пищеварением или невролог для симптомов, которые включают мозг или центральную нервную систему.

Поскольку встречи могут быть краткими, и часто есть много возможностей для покрытия, это хорошая идея, чтобы быть готовым. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

• Перечислите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Перечислите основные персональные данные, включая основные стрессы и последние изменения в жизни.
• Перечислите все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Попросите члена семьи или друга поехать с вами. Помимо предоставления поддержки, он или она может записать информацию от своего врача или другого персонала клиники во время назначения.
• Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время.

Для Бехчета некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов?
• Какие тесты мне нужны? Требуется ли им какая-либо специальная подготовка?
• Является ли мое состояние временным или продолжительным?
• Каковы мои варианты лечения и которые вы рекомендуете?
• У меня другое заболевание. Как я могу наилучшим образом управлять этими условиями вместе?
• Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

• Какие типы признаков и симптомов у вас были, и когда они начали?
• У вас постоянно есть симптомы, или они приходят и уходят?
• Насколько тяжелы ваши симптомы?
• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
• Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
• У кого-то в вашей семье есть аналогичная болезнь?

Источник: https://dogerli.ru/bolezn-behcheta-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/