Что такое агранулоцитоз: причины и лечение заболевания, особенности протекания у людей разного возраста

Состав периферической крови содержит многие клеточные элементы, и среди них – нейтрофильные гранулоциты.

Если их число в крови резко уменьшается, вплоть до уровня полного исчезновения, это является подтверждением клинико-гематологического синдрома, в медицине именуемого как агранулоцитоз.

Что это такое, каковы его симптомы, причины и лечение, знают гематологи, занимающиеся вопросами патологии крови.

Это заболевание сопровождает инфекционные воспаления, ангину, язвенный стоматит, пневмонию. Частыми осложнениями являются сепсис, гепатит, перитонит.

Агранулоцитоз: что это такое

Чтобы диагностировать агранулоцитоз, пациент сдает кровь на обследование гемограммы, у него берется пункция костного мозга.

Врачам важно обнаружить антинейтрофильные антитела, что вместе с анализами даст верное направление лечению. Основные тенденции терапии – устранять причины, вызывающие агранулоцитоз, предупреждать осложнения.

Необходимо как можно эффективнее восстановить функции органов кроветворения и ток крови по периферическим сосудам.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Изменяется картина крови, текущей по периферическим сосудам, это именно то, что и представляет собой агранулоцитоз. Это такое заболевание, которое характеризуется самостоятельным развитием, или сопутствующей патологий при других самостоятельных болезнях.

Внимание! Снижение гранулоцитов в составе периферической крови можно проверить только в специализированной лаборатории.

Гематологи рассчитывают уменьшение числа гранулоцитов до показателей 0,75х109/л, и количество лейкоцитов менее 1х109/л. Это является выраженным подтверждением агранулоцитоза.

Статистика показывает, что врожденная форма патологии бывает редко, как приобретенная форма сопутствующего заболевания диагностируется также редко: 1 раз на 1200 обследованных пациентов.

Женщин агранулоцитоз поражает в 3 раза чаще, чем представителей мужского пола, синдром обычно проявляется у людей после 40 лет.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Сегодня использование современной цитотоксической терапии с применением новейших фармакологических препаратов привело к значительному снижению общей частоты заболевания агранулоцитозом. В то же время можно считать увеличением общего числа заболевания на фоне того, что появились новейшие технологии исследования крови, и пациенты стали чаще обследоваться у терапевтов.

Симптомы

Заболевание иммунным агранулоцитозом проявляется сразу же в острой форме, тогда как миелотоксическая и аутоиммунная форма патологии прогрессируют медленно.

Ранние проявления агранулоцитоза:

  • лихорадка с повышением температуры тела до 39-40°;
  • резкие приступы слабости;
  • побледнение кожных покровов;
  • повышение потливости;
  • признаки артралгии.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Язвенно-некротическая форма патологии характеризуется поражением слизистых оболочек рта, гортани. Это проявляется выраженными симптомами в форме гингивита, стоматита, фарингита, ангины. При этом отмечаются некротизация маленького язычка, появление изъязвления на мягком и твердом небе.

Основные симптомы патологии:

  • усиление саливации;
  • появление сильных болей в горле;
  • дисфагия;
  • спазм жевательной мускулатуры.

Часто заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов по всему телу, увеличением размеров печени и селезенки.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Миелотоксический агранулоцитоз проявляется симптомами:

  • умеренным выражением геморрагии;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечениями из носа;
  • появлением беспричинных синяков.

Если болезнь поражает кишечник, это приводит к развитию некротической энтеропатии, она проявляется схваткообразными болями по всему животу, диареей, скоплением газов. Тяжелая форма этого проявления патологии вызывает прободение кишечника, перитонит.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечениеОсобенно важно! Агранулоцитоз вызывает геморрагическую пневмонию, с абсцессами и гангреной на тканях легких. Определить такую форму патологии сложно, рентген не дает выраженной информации. Частые осложнения проявляются в форме поражения мягкого неба, сепсиса, острого гепатита.

Причины

Агранулоцитоз миелотоксического характера развивается из-за снижения функций клеток миелопоэза в костном мозге. При этом в анализах крови резко уменьшаются лимфоциты, ретикулоциты, тромбоциты.

Эта форма агранулоцитоза развивается под воздействием ионизирующего излучения.

Падает их число и при длительном приеме цитостатических препаратов, это Левомицетин, Стрептомицин, Гентамицин, Пенициллин, Аминазин.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз иммунного типа образуется на фоне появления антител, обращенных поражать собственные лейкоциты. Развитие гаптеновой формы иммунного агранулоцитоза вызывается длительным приемом сульфаниламидов, это Амидопирин, Анальгин, Аспирин, Бутадион.

  • Развивается он и по причине лечения туберкулеза, диабета, многих гельминтов, являющихся гаптенами.
  • При этом образуются соединения белков крови с оболочками лейкоцитов, они являются антигенами, при появлении которых организм сам продуцирует антитела, вызывающие гибель белых телец крови.
  • Аутоиммунный агранулоцитоз – это патологический ответ собственного иммунитета, на фоне которого образуются антинейтрофильные антитела. Такой агранулоцитоз сопровождает аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит. Иммунный характер носит и агранулоцитоз, который появляется на фоне инфекционных заболеваний – грипп, мононуклеоз, малярия, брюшной тиф, вирусный гепатит, полиомиелит.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Патологический ответ иммунитета на развитие агранулоцитоза приводит к язвенно-некротическому поражению кожи, конъюнктивальных слизистых, желудка.

Язвы некротического характера возникают на слизистых оболочках кишечника, стенках мочевого пузыря и влагалища.  Из-за этого стенки кишечника деформируются, появляются кишечные кровотечения.

Анализ крови при этом показывает полное отсутствие гранулоцитов нейтрофильной формы.

Лечение

Пациенты с диагностированным агранулоцитозом госпитализируются в отделение гематологии. Для них предусмотрены палаты-изоляторы с соблюдением асептических правил. Здесь регулярно проводится обработка кварцевыми лампами. Посещение пациентов не допускается. Медперсонал обязан носить шапочки, маски, бахилы.

Это связано с возможными инфекционными осложнениями. При энтеропатии некротической формы больные питаются только внутривенными инфузиями, чтобы ограничить от нагрузок ЖКТ. Пациентам назначается частое полоскание полости рта растворами антисептического действия, смазывание лекарствами слизистых оболочек рта.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Лечение агранулоцитоза заключается в отмене миелотоксических препаратов и лекарств на химической основе.

При гнойной инфекции пациентов лечат антибиотиками неабсорбируемого вида, противогрибковыми лекарствами. Внутривенно вводится иммуноглобулин, плазма антистафилококкового действия, лейкоцитарная масса.

При проявлении геморрагических признаков показано внутривенное введение тромбоцитарной массы.

Агранулоцитоз иммунного и аутоиммунного характера лечится высокими дозами глюкортикоидов. Если в крови обнаружены ЦИК и антитела, назначается проведение плазмафереза. Комплексное лечение агранулоцитоза включает стимуляторы лейкопоэза.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Прогноз неблагоприятный, особенно при появлении септических осложнений, при повторном формировании гаптенового агранулоцитоза.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/agranulotsitoz-chto-eto.html

Агранулоцитоз — это что такое? Агранулоцитоз у детей и взрослых: симптомы, лечение и причины

Лабораторное исследование крови выполняют практически при каждой патологии. Это связано с информативностью данного анализа. По изменениям отдельных показателей крови можно судить об этиологии болезни, остроте патологического процесса.

Информация о повышении или снижении некоторых определенных клеток плазмы позволяет заподозрить специфические нарушения. К примеру, лейкоз, различные виды анемий. Одним из лабораторных признаков считается агранулоцитоз.

Это синдром, который может встречаться самостоятельно или в сочетании с другими изменениями в составе крови. Данный признак свидетельствует о наличии тяжелого инфекционного процесса.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз – это что такое?

Заболеваниями крови занимается наука гематология. Нарушением, которое свидетельствует о тяжелом патологическом процессе, является агранулоцитоз. Это синдром, характеризующийся выраженным снижением уровня белых клеток крови – лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, проникающими в организм при инфицировании.

  • Нормальное количество лейкоцитов в крови равно 4-9*109/л. Увеличение числа этих клеток указывает на развитие воспалительного очага. Нехватка белых кровяных телец может возникнуть при недостаточности иммунной системы, угнетении гемопоэза, интоксикации.
  • Агранулоцитоз – это лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня лейкоцитов до 1*109/л и менее (нейтрофилов – 0,75*109). Из-за выраженного дефицита иммунных клеток возникают различные инфекционные процессы бактериальной или вирусной этиологии.
  • Чтобы выявить данный синдром, необходимо проведение клинического анализа крови.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Данный гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения. Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже, по сравнению с приобретенным заболеванием.

Подобным изменениям клеточного состава крови больше подвержены женщины среднего возраста (от 40 лет). Частота встречаемости этого лабораторного признака отличается в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляют у 1 из 1 200 человек.

Значительному снижению числа лейкоцитов больше подвержены европеоиды.

Причины развития агранулоцитоза

Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором.

Синдром относится к генетически детерминированным патологиям. Риск того, что у ребенка, рожденного от больной матери или отца, будет иметь место данный синдром, очень высок.

К причинам, вызывающим приобретенный агранулоцитоз, относятся следующие:

  1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
  3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
  4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
  5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Механизм развития агранулоцитоза

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов.

При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения. Агранулоцитоз считается запущенной формой данного состояния.

Врожденный дефицит нейтрофилов, а также общего количества лейкоцитов возникает из-за наличия патологического гена.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз. Анализы крови при этом изменятся практически сразу. Ведь период жизни нейтрофилов довольно короткий. Он составляет от 2 до 3 суток.

Классификация патологических состояний

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

  1. Гранулематозная болезнь.
  2. Семейная нейтропения.
  3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
  4. Болезнь Костманна.
  5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
  6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Описание иммунного агранулоцитоза

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии. Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани.

  • Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются». В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма. Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения.
  • Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.
  • Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам.
  • Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов. Повторный прием этих веществ вызывает иммунную реакцию, выражающуюся в разрушении гранулоцитов.

В качестве гаптенов могут выступать некоторые антибактериальные препараты, сахароснижающие и противовоспалительные средства, барбитураты.

Описание миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения.

Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге.

Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей.

Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони.

Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Недостаточность гранулоцитов сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Они могут быть различными, в зависимости от основного заболевания, приведшего к возникновению дефицита нейтрофилов. Как проявляется агранулоцитоз? Симптомы патологии:

  1. Выраженная общая слабость.
  2. Высокая лихорадка.
  3. Лимфаденопатия.
  4. Гепатоспленомегалия.
  5. Некротические изменения слизистых оболочек.
  6. Геморрагический синдром.

Гаптеновый агранулоцитоз, в отличие от других форм, характеризуется острым течением. У пациентов быстро ухудшается самочувствие, развивается лихорадка, появляются язвы в полости рта. Повреждение десен, миндалин, язычка, мягкого нёба прогрессирует, приводя к некротизации тканей. Это сопровождается болевым синдромом, невозможностью глотания, повышенным слюноотделением.

При миелотоксическом варианте агранулоцитоза часто развиваются кровотечения. Они связаны не только с изъязвлением слизистых оболочек, но и с недостаточностью тромбоцитов.

Отмечаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. На кожных покровах появляются гематомы. Вследствие язвенно-некротических процессов в кишечнике отмечается диарея, боль в животе.

В результате аспирации крови развивается геморрагическая пневмония.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта.

Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*109/л).

Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга.

Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования. Среди них – рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия.

Также требуются консультации специалистов – отоларинголога, онколога, стоматолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Методы лечения патологии

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Медикаменты для лечения агранулоцитоза

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу.

При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты. К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Если синдром вызван угнетением гемопоэза, вводят стимулирующие средства. Среди них раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан».

Лечение проводится в отделении гематологии.

Профилактика агранулоцитоза у детей и взрослых

Профилактика врожденного агранулоцитоза включает раннее выявление заболевания. С этой целью детям выполняют клинический анализ крови ежегодно.

К мерам профилактики относится наблюдение за пациентами, принимающими цитостатики, противотуберкулезные сахароснижающие средства.

Если у больного ранее наблюдалась гематологическая реакция на введение определенных препаратов, то эти медикаменты назначать повторно нельзя.

Прогноз для жизни при агранулоцитозе

Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей.

Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии. Неблагоприятный прогноз отмечается при развитии осложнений основной патологии.

Среди них – массивные кровотечения, прободение стенки кишечника, геморрагическая пневмония, сепсис.

Источник: http://fb.ru/article/305202/agranulotsitoz—eto-chto-takoe-agranulotsitoz-u-detey-i-vzroslyih-simptomyi-lechenie-i-prichinyi

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – клинико-лабораторный синдром, основное проявление которого состоит в резком снижении или полном отсутствии нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови, что сопровождается повышением восприимчивости организма к грибковым и бактериальным инфекциям.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение Агранулоцитоз характеризуется резким снижением гранулоцитов в периферической крови

  • Гранулоциты – это наиболее многочисленная группа лейкоцитов, у которых при окрашивании в цитоплазме становятся заметными специфические гранулы (зернистость). Данные клетки относятся к миелоидным и вырабатываются в костном мозге.
  • Гранулоциты принимают активное участие в защите организма от инфекций: при проникновении инфекционного агента в ткани они мигрируют из кровеносного русла через капиллярные стенки и устремляются в очаг воспаления, здесь поглощают бактерии или грибки, а затем разрушают их своими ферментами.
  • Обозначенный процесс приводит к формированию местного воспалительного ответа.
  • При агранулоцитозе организм не в состоянии противостоять инфекции, что нередко становится фактором возникновения гнойно-септических осложнений.

У мужчин агранулоцитоз диагностируется в 2-3 раза реже, чем у женщин; наиболее подвержены ему люди старше 40 лет.

Причины

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель. Аутоиммунный агранулоцитоз может возникать на фоне следующих заболеваний:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит и другие виды коллагенозов.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение Системная красная волчанка – одна из причин аутоиммунного агранулоцитоза

Иммунный характер имеет и агранулоцитоз, развивающийся как осложнение инфекционных заболеваний, в частности:

  • полиомиелита;
  • вирусных гепатитов;
  • брюшного тифа;
  • желтой лихорадки;
  • малярии;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • гриппа.

При агранулоцитозе организм не в состоянии противостоять инфекции, что нередко становится фактором возникновения гнойно-септических осложнений.

В настоящее время нередко диагностируется гаптеновая форма агранулоцитоза. Гаптенами называются химические вещества, молекулярная масса которых не превышает 10 000 Да. К ним относятся многие лекарственные препараты.

  • Гаптены сами по себе не обладают иммуногенностью и приобретают это свойство только после соединения с антителами. Образовавшиеся соединения могут оказывать токсическое воздействие на гранулоциты, вызывая их гибель.
  • Однажды развившийся гаптеновый агранулоцитоз будет повторяться каждый раз при приеме того же гаптена (лекарственного средства).
  • Наиболее часто причиной гаптенового агранулоцитоза становятся препараты Диакарб, Амидопирин, Антипирин, Анальгин, Аспирин, Изониазид, Мепробамат, Бутадион, Фенацетин, Индометацин, Новокаинамид, Левамизол, Метициллин, Бактрим и другие сульфаниламиды, Лепонекс, Хлорохин, барбитураты.
  • Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате нарушения процесса миелопоэза, протекающего в костном мозге и связанного с подавлением продукции клеток-предшественников.
  • Развитие названной формы сопряжено с воздействием на организм цитостатических средств, ионизирующего излучения и некоторых медикаментов (Пенициллина, Гентамицина, Стрептомицина, Левомицетина, Аминазина, Колхицина).
  • При миелотоксическом агранулоцитозе в крови снижается количество не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов, лимфоцитов, поэтому данное состояние называют цитотоксической болезнью.

С целью снижения риска инфекционно-воспалительных заболеваний лечение пациентов с подтвержденным агранулоцитозом проводят в асептическом блоке гематологического отделения.

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Признаки

Первыми симптомами агранулоцитоза являются:

  • резкая слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • боли в суставах;
  • повышенная потливость;
  • повышенная температура тела (до 39–40 °C).

Характерны язвенно-некротические поражения слизистой оболочки ротовой полости и глотки, которые могут иметь вид следующих заболеваний:

  • ангина;
  • фарингит;
  • стоматит;
  • гингивит;
  • некротизация твердого и мягкого неба, язычка.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение Язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости характерны для агранулоцитоза

Эти процессы сопровождаются спазмом жевательной мускулатуры, затруднениями глотания, болью в горле, повышенным слюнотечением.

При агранулоцитозе происходит увеличение селезенки и печени, развивается регионарный лимфаденит.

Особенности протекания миелотоксического агранулоцитоза

Для миелотоксического агранулоцитоза, помимо перечисленных выше симптомов, характерен умеренно выраженный геморрагический синдром:

  • образование гематом;
  • носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • гематурия;
  • рвота с примесью крови либо в виде «кофейной гущи»;
  • видимая алая кровь в каловых массах или черный дегтеобразный стул (мелена).

Диагностика

Для подтверждения агранулоцитоза проводят общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение Для диагностики агранулоцитоза проводят общий анализ крови

В общем анализе крови определяется выраженная лейкопения, при которой общее количество лейкоцитов не превышает 1–2 х 109/л (норма – 4–9 х 109/л). При этом либо вообще не определяются гранулоциты, либо их количество оказывается менее 0,75 х 109/л (норма – 47–75% от общего количества лейкоцитов).

При исследовании клеточного состава костного мозга выявляются:

  • снижение количества миелокариоцитов;
  • увеличение количества мегакариоцитов и плазматических клеток;
  • нарушение созревания и снижение числа клеток нейтрофильного ростка.

Для подтверждения аутоиммунного агранулоцитоза проводят определение наличия антинейтрофильных антител.

При выявлении агранулоцитоза пациент должен быть проконсультирован отоларингологом и стоматологом. Помимо этого, ему нужно пройти трехкратное исследование крови на стерильность, биохимический анализ крови и рентгенографию легких.

Агранулоцитоз требует дифференциальной диагностики с гипопластической анемией, острым лейкозом, ВИЧ-инфекцией.

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным, причем, первая форма – крайне редкое явления и обуславливается наследственными факторами.

Лечение

Лечение пациентов с подтвержденным агранулоцитозом проводят в асептическом блоке гематологического отделения, что существенно снижает риск инфекционно-воспалительных осложнений. В первую очередь необходимо выявить и устранить причину агранулоцитоза, например, отменить цитостатический препарат.

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение Для лечения агранулоцитоза показан плазмаферез

При агранулоцитозе иммунного характера обязательно назначают высокие дозы глюкокортикоидных гормонов, проводят плазмаферез. Показаны трансфузии лейкоцитарной массы, внутривенное введение антистафилококковой плазмы и иммуноглобулина. Для увеличения выработки гранулоцитов в костном мозге нужно принимать стимуляторы лейкопоэза.

Также назначаются регулярные полоскания рта антисептическими растворами.

При возникновении некротической энтеропатии больных переводят на парентеральное питание (питательные вещества вводят путем внутривенной инфузии растворов, содержащих аминокислоты, глюкозу, электролиты и т. п.).

В целях профилактики вторичной инфекции применяют антибиотики и противогрибковые препараты.

Прогноз значительно ухудшается при развитии тяжелых септических состояний, а также в случае повторных эпизодов гаптенового агранулоцитоза.

Профилактика

Без назначения врача и тщательного гематологического контроля недопустимо принимать лекарственные препараты, обладающие миелотоксическим действием.

Если зафиксирован эпизод гаптенового агранулоцитоза, в дальнейшем не следует принимать препарат, послуживший причиной его развития.

Последствия и осложнения

Наиболее частыми осложнениями агранулоцитоза являются:

  • пневмония;
  • геморрагия;
  • гепатит;
  • сепсис;
  • медиастинит;
  • перитонит.

Источник: https://www.neboleem.net/agranulocitoz.php

Гранулоцитоз

Что такое агранулоцитоз: причины, симптомы и лечениеГранулоцитоз возникает, когда в крови слишком много гранулоцитов Это состояние, тесно связанное с хронической миелогенной лейкемией (ХМЛ) и другими расстройствами костного мозга.

  • Гранулоциты представляют собой белые кровяные клетки с небольшими гранулами или частицами. Эти гранулы содержат многочисленные белки, которые отвечают за борьбу с иммунной системой вирусы и бактерии. Нейтрофилы, эозинофилы и базофилы представляют собой три типа гранулоцитов.
  • Гранулоциты формируются и созревают в костном мозге.
  • Костный мозг — это губчатая ткань, обнаруженная внутри многих ваших костный мозг содержит стволовые клетки, которые в конечном итоге развиваются в различные типы клеток крови, в том числе в г гранулоцитов.
  • Когда гранулоциты покидают костный мозг, они циркулируют через кровоток и реагируют на сигналы от иммунной системы. Их роль — атаковать чужеродные вещества, которые вызывают воспаление или инфекцию.

Увеличение числа гранулоцитов происходит в ответ на инфекции, аутоиммунные заболевания и рак клеток крови. Аномально высокий уровень лейкоцитов обычно указывает на инфекцию или болезнь. Гранулоцитоз — это одно условие, характеризующееся высоким числом лейкоцитов.

Гранюлоцитоз и хроническая миелогенная лейкемия

Гранулоцитоз является основной особенностью CML. Это редкий рак клеток крови, который начинается в костном мозге. CML наиболее распространен среди пожилых людей, но он может возникать у людей любого возраста. Это также затрагивает мужчин больше, чем женщин. Люди, подвергшиеся воздействию радиации, такие как лучевая терапия для лечения рака, имеют более высокий риск развития ХМЛ.

Люди с ХМЛ могут развиться следующие симптомы:

  • аномальное кровотечение
  • частые инфекции
  • усталость
  • потеря аппетита
  • бледная кожа
  • боль ниже ребер на левой стороне тело
  • чрезмерное потоотделение во время сна

ХМЛ вызывает накопление недоразвитых гранулоцитов в костном мозге и кровотоке. Обычно костный мозг продуцирует незрелые стволовые клетки контролируемым образом.

Эти клетки затем созревают и превращаются в эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. У людей с CML этот процесс работает неправильно.

Незрелые гранулоциты и другие белые кровяные клетки начинают формироваться и размножаться неуправляемо, вытесняя все другие типы необходимых клеток крови.

Причины Что вызывает гранулоцитоз?

Наличие гранулоцитов в кровотоке является нормальным. Эти лейкоциты являются частью вашей иммунной системы и помогают защитить ваше тело от вредных бактерий и вирусов. Однако большое количество гранулоцитов в крови не является нормальным и обычно указывает на проблему со здоровьем.

Нарушения костного мозга являются основной причиной гранулоцитоза. Костный мозг — это губчатая ткань, обнаруженная внутри костей.

Он содержит стволовые клетки, которые производят белые кровяные клетки, эритроциты и тромбоциты.

Ваши белые кровяные клетки помогают бороться с инфекцией и воспалением, ваши эритроциты переносят кислород и питательные вещества, а ваши тромбоциты позволяют сгущать кровь.

Общие расстройства костного мозга, которые могут вызвать гранулоцитоз:

  • ХМЛ, который является раком белых кровяных телец
  • polycythemia vera, что является расстройством, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов
  • первичной тромбоцитемии, которая является заболеванием, при котором организм вырабатывает слишком много тромбоцитов
  • первичного миелофиброза, который является раком крови, который вызывает накопление рубцовой ткани в костном мозге

Гранулоцитоз можно также наблюдать в сочетании с: < бактериальная или кровоточащая инфекция

  • сепсис
  • почечная недостаточность
  • некоторые аутоиммунные заболевания, в том числе ревматоидный артрит
  • метастатический рак
  • воспалительное заболевание кишечника
  • экстремальный физический или эмоциональный стресс
  • ожог травма
  • сердечный приступ
  • курение
  • использование определенных лекарств, в том числе кортикостероидов
  • Диагностика Как диагностируется гранулоцитоз?

Это состояние обычно диагностируется с физическим осмотром и полным анализом крови

(CBC). CBC — это тест, который измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Аномальные числа этих клеток могут указывать на то, что у вас есть болезнь. Если у вас есть гранулоцитоз, у вас слишком много гранулоцитов в крови.

CBC предполагает предоставление образца крови. У тебя будет кровь, втянутая из вены в руке. Затем образец крови будет отправлен в лабораторию для анализа. Как и при любом кровообращении, есть небольшой шанс на дискомфорт, кровотечение или инфекцию.

Гранулоцитоз является симптомом других состояний. Это не считается отдельной болезнью, и обычно ее не лечат напрямую. Вместо этого лечение устраняет основное заболевание, вызывающее гранулоцитоз. Лечение любых существующих состояний также должно уменьшить количество гранулоцитов в крови.

Ваше лечение будет зависеть от болезни, вызывающей ваш гранулоцитоз. Если это связано с раком, ваше лечение может включать следующее:

Во время трансплантации костного мозга ваш костный мозг будет удален и заменен здоровыми стволовыми клетками. Эти стволовые клетки могут поступать из вашего тела или из тела донора.

  • Химиотерапия — это агрессивная форма химиотерапии, которая помогает уничтожить раковые клетки в организме.
  • Радиационная терапия использует излучение высокой энергии для сокращения опухолей и уничтожения раковых клеток.
  • Хирургия для удаления селезенки может быть рекомендована для людей с ХМЛ.
  • Некоторые условия хорошо реагируют на лекарства, а в других условиях можно переливать кровь. Ваш врач определит лучший план лечения для вас.

Источник: https://ru.oldmedic.com/granulocytosis-4575

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – патология крови, связанная со значительным уменьшением количества или отсутствием клеток из группы лейкоцитов (гранулоцитов). Врожденный агранулоцитоз диагностируется в редких случаях. Приобретенное состояние выявляется с частотой 1 случай на 1200 человек. Мужчины страдают данным заболеванием в 2–3 раза реже женщин. Обычно оно развивается в возрасте от 40 лет.

Классификация

Агранулоцитозы делятся на врожденные и приобретенные. Последние могут быть самостоятельным заболеванием или одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

По особенностям клинического течения различают острые и хронические (рецидивирующие) агранулоцитозы. Тяжесть течения зависит от числа гранулоцитов в крови:

  • легкая – при количестве гранулоцитов 1,0–0,5×109/л;
  • средняя – при уровне меньше 0,5×109/л;
  • тяжелая – при полном отсутствии гранулоцитов в крови.

По ведущему патогенетическому фактору выделяют иммунную гаптеновую, миелотоксическую и аутоиммунную формы. Также существует идиопатическая (генуинная) форма с неизвестной этиологией.

Причины

Гранулоциты – лейкоциты, которые отличаются специфической зернистой (гранулевидной) цитоплазмой. Вырабатывает их костный мозг. При агранулоцитозе происходит сокращение их количества в крови. Это становится причиной повышения восприимчивости к различным бактериальным и грибковым инфекциям. Иммунитет постепенно ослабевает, что чревато различными осложнениями в будущем.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается из-за подавления выработки клеток – предшественников миелопоэза. Одновременно понижается уровень тромбоцитов, ретикулоцитов, лимфоцитов в крови.

Предрасполагающий фактор – ионизирующее излучение.

Также негативную роль играет прием цитостатических и других фармакологических средств: Стрептомицина, Левомицетина, Аминазина, Гентамицина, Колхицина, Пенициллина и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с формированием в организме антител. Их действие направлено против собственных лейкоцитов. Заболевание возникает при системных нарушениях иммунитета на фоне ревматоидного полиартрита, красной волчанки. Активирующим импульсом служат стрессовые ситуации и острые вирусные инфекции.

В основе гаптеновой разновидности лежит влияние неполных антигенов при их соединении с антителами. Они оседают на поверхности нейтрофилов и провоцируют повышенную склеиваемость и гибель клеток крови. Гаптенами могут выступать антибиотики группы макролидов, Бутадион, Анальгин, сульфаниламиды, снотворные средства и т. д.

Аутоиммунный агранулоцитоз обусловлен патологической реакцией иммунитета. Она сопровождается образованием антинейтрофильных антител. Данная болезнь возникает при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите и других коллагенозах.

Выраженная нейтропения может свидетельствовать о хроническом лимфолейкозе, синдроме Фелти, апластической анемии, а также протекать параллельно с гемолитической анемией или тромбоцитопенией.

Симптомы

Первыми симптомами агранулоцитоза служат инфекционные стоматиты, тонзиллиты и фарингиты. Поскольку миграция лейкоцитов в очаги полностью отсутствует или затруднена, воспаление приобретает фиброзно-некротический характер.

На пораженной поверхности слизистой появляется серый налет, под которым размножаются бактерии. Сама слизистая обильно снабжается кровью, поэтому бактериальные токсины массово поступают в общий кровоток. Это приводит к тяжелой интоксикации организма.

Больной страдает от сильной лихорадки (температура поднимается до 40 °С и более), головной боли, тошноты и упадка сил.

Характерный симптом агранулоцитоза – стремительное формирование язв. Процесс некротизации поражает соседние поверхности и приобретает характер номы. Это так называемый водяной рак – распространение язв и некротических участков на слизистую щек. Постепенно развивается гангрена тканей лица.

Подобная картина наблюдается в желудочно-кишечном тракте. Здесь возникает специфичная для заболевания язвенно-некротическая энтеропатия. Она характеризуется некрозом слизистой кишечника, желудка и пищевода.

  • Клинически это проявляется сильными схваткообразными болями и вздутием живота, появлением кровавого поноса и рвоты. При глубоких поражениях пищеварительного тракта начинаются сильные кровоизлияния, угрожающие жизни пациента.
  • В тяжелых случаях есть риск развития желтухи на фоне инфекционного поражения печени. Иногда встречается прободение образовавшихся язв с симптомами острого живота.
  • Нередко при агранулоцитозе выявляется воспаление легких. Оно принимает атипичное течение и склонно к распространению на соседние органы, формированию крупных абсцессов (нарывов) и гангрены. Характерные проявления: одышка, кашель, а при распространении воспаления на плевру – боли в области груди при дыхании. В тяжелых случаях есть риск развития острой дыхательной недостаточности.
  • Крайне редко инфекционный процесс начинается снизу. В этом случае он охватывает мочеполовые органы – влагалище, матку, уретру, мочевой пузырь. Пациенты жалуются на рези во время мочеиспускания, боли внизу живота, ишурию (задержку мочи). У женщин возникают патологические выделения из влагалища и сильный зуд.
  • При выслушивании сердца обнаруживаются функциональные шумы. В результате интоксикации развиваются венозная и артериальная гипотония. Со стороны почек отмечается выделение белка с мочой (альбуминурия), обусловленное реакцией на инфекционные процессы.

При прогрессировании болезни в моче определяются кровь и эпителиальные клетки почечных канальцев.

При выраженном агранулоцитозе снижаются защитные силы организма. Это ведет к генерализации инфекции и развитию септических осложнений. Патогенная микрофлора попадает в кровь и разносится по всему организму. В итоге в различных органах и тканях образуются гнойные очаги.

Наиболее характерно для заболевания развитие грамм-негативного сепсиса – заражения крови, спровоцированного сапрофитной флорой (кишечной и синегнойной палочками, протеем). Агранулоцитоз протекает крайне тяжело, с острой интоксикацией, высокой гипертермией (41–42 °С) и стремительным распространением инфекции по всему организму.

На коже появляются очаги черной сыпи. За 10–15 минут она увеличивается в размерах.

Агранулоцитоз у детей

У детей чаще всего развивается лекарственный агранулоцитоз. В этом возрасте иммунная система способна к адекватной реакции. Но существуют формы заболевания, характерные именно для детей.

Число гранулоцитов в крови резко снижается у новорожденных при изоиммунном конфликте. Механизм напоминает резус-конфликт между организмом беременной и плода. В крови матери формируются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка.

Последние получены в соответствии с набором свойств отцовской крови.

Генетически ребенку передается агранулоцитоз Костмана. Кроме изменений состава крови, патология сопровождается малым размером головы, низким ростом, нарушением умственного развития. Механизм образования мутации не установлен.

Клинически заболевание проявляется уже в период новорожденности: о ней свидетельствуют риниты, частые гнойные инфекции на коже, язвенный стоматит, отиты, пародонтит, отечность и кровоточивость десен, затяжные пневмонии.

На фоне высокой температуры тела увеличиваются селезенка и лимфатические узлы. При тяжелом течении в печени образуется абсцесс.

Диагностика

Наиболее важны для подтверждения заболевания пункция костного мозга и общий анализ крови. Картина периферической крови отличается умеренной анемией, гранулоцитопенией (менее 0,75×109/л), лейкопенией (1–2×109/л) или агранулоцитозом. При тяжелых стадиях – тромбоцитопенией.

Исследование миелограммы обнаруживает снижение числа миелокариоцитов, нарушение созревания и уменьшение количества клеток нейтрофильного ростка, наличие множества мегакариоцитов и плазматических клеток.

Для подтверждения аутоиммунного характера заболевания выполняется определение антинейтрофильных антител.

Всем больным с агранулоцитозом показан биохимический анализ крови, ее анализ на стерильность, рентгенография легких, консультация отоларинголога и стоматолога. Дифференцируют патологию с гипопластической анемией и острым лейкозом. Также важно исключение ВИЧ-статуса.

Лечение

Прежде всего лечение агранулоцитоза включает целый ряд мероприятий:

  • устранение факторов, провоцирующих резкое снижение уровня гранулоцитов в крови;
  • создание условий стерильности, обеспечение пациенту надлежащего ухода;
  • стимуляция лейкопоэза;
  • лечение инфекционных осложнений;
  • стероидная терапия;
  • переливание лейкоцитарной массы.

В каждом конкретном случае учитываются степень выраженности и этиопатогенез агранулоцитоза, общее состояние пациента, наличие осложнений. При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия, коррекция геморрагического синдрома, анемии и других сопутствующих нарушений.

Выраженный агранулоцитоз и лейкопения служат показанием к отмене цитостатиков и радиотерапии. Если болезнь вызвали препараты, не имеющие прямого миелотоксического воздействия, следует прекратить их прием.

В этом случае возможно быстрое восстановление нормальных показателей периферической крови.

При низких значениях уровня гранулоцитов в плазме больного помещают в стерильный бокс или палату. Это необходимо для предотвращения контактов с внешней инфекцией. В помещении регулярно проводят кварцевание. Персонал налаживает качественный уход с соблюдением смены обуви, одежды, применением масок. Посещения пациента родственниками ограничивают до улучшения состояния крови.

  • Стимуляцию лейкопоэза осуществляют при врожденных и миелотоксических агранулоцитозах. Для этого применяют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный препарат выделен из плазмы мышей. Его назначение – активизация выработки лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышение скорости их дозревания.
  • Для профилактики инфекционных осложнений используются антибиотики, не оказывающие миелотоксического эффекта. Также показанием является понижение уровня лейкоцитов до 1×109 клеток на 1 мкл и ниже.
  • Иногда антибиотики назначаются при более высоких показателях концентрации лейкоцитов в крови (1–1,5 ×109 клеток на 1 мкл). Например, при наличии хронического пиелонефрита, сахарного диабета или других очагов внутренней инфекции.
  • Как правило, это препараты широкого спектра действия. Они вводятся в средних дозах внутримышечно или внутривенно.
  • Для лечения инфекционных осложнений агранулоцитоза используют 2–3 антибиотика широкого спектра действия. Их вводят внутримышечно или внутривенно, в максимальных дозах. Для приема внутрь применяют неабсорбирующиеся (не всасывающиеся в кровь) препараты.

Они подавляют рост кишечной микрофлоры. Терапия длится до выхода из состояния агранулоцитоза. При этом в схему лечения включаются противогрибковые средства: Леворин, Нистатин. Нередко дополнительно используются антистафилококковая плазма и иммуноглобулин.

Глюкокортикоидные препараты помогают при иммунном агранулоцитозе. Они стимулируют лейкопоэз и тормозят выработку антилейкоцитарных антител. Стандартно больному назначают Преднизолон, дневная доза – от 40 до 100 мг. По мере улучшения картины крови дозу постепенно понижают.

Переливание лейкоцитарной массы осуществляется только в случаях, когда антитела к лейкоцитарным антигенам не выявлены. Подбирают ее с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов. Это помогает предупредить сенсибилизацию – повышение чувствительности организма к влиянию различных раздражителей.

Возможные осложнения

Ниже представлены некоторые осложнения агранулоцитоза.

  • Заражение крови. Часто сепсис имеет стафилококковую природу.
  • Перфорация в кишечнике и перитонит. Наиболее чувствительна к формированию сквозных отверстий подвздошная кишка.
  • Выраженные отеки слизистой оболочки кишки. При этом у больного развивается непроходимость кишечника.
  • Геморрагическая пневмония. Сопровождается образованием абсцессов и гангрены легкого.
  • Некроз, который является результатом инфекционных осложнений.
  • Острый гепатит. Нередко при лечении агранулоцитоза возникает эпителиальный гепатит.
  • Септицемия. Чем дольше пациент болеет миелотоксическим видом агранулоцитоза, тем тяжелее устранять его признаки.

Профилактика и прогнозы

Профилактика агранулоцитоза заключается в обеспечении больному тщательного гематологического контроля. Особенно это важно во время терапии с применением миелотоксических препаратов. Необходимо исключить повторный прием лекарственных средств, ранее вызвавших у пациента симптомы иммунного агранулоцитоза.

При хроническом агранулоцитозе прогноз зависит от его течения. При острой форме особую роль играют степень лейкопении и своевременное начало лечения. Исход болезни неблагоприятен при повторном развитии, тяжелых септических осложнениях, в первые недели жизни.

Источник: https://dolgojit.net/agranulotcitoz.php

Что такое агранулоцитоз и чем он опасен?

Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.

Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.

Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц.

У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения».

Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.

Виды и причины агранулоцитоза

Существует 2 разновидности этого нарушения:

  1. Врожденная, то есть человек родился с этой болезнью,
  2. Приобретенная – когда человек сталкивается с данным нарушением после приема отдельных препаратов и прохождения некоторых медицинских процедур.

При врожденной форме нарушения человек унаследует генетическую аномалию. В случае с приобретенным агранулоцитозом что-то заставляет костный мозг либо вообще не вырабатывать нейтрофилов, либо производить нейтрофилы, которые не дозревают до функционирующих клеток. Также вполне возможно, что по каким-то причинам нейтрофилы слишком быстро разрушаются.

В целом причинами агранулоцитоза приобретенной формы могут быть:

  • Прием отдельных лекарств,
  • Воздействие химических веществ, таких как ДДТ-инсектицид (химический препарат, который используют для уничтожения насекомых),
  • Болезни, поражающие костный мозг, например, рак костного мозга,
  • Серьезные инфекции,
  • Воздействие радиации (облучение),
  • Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка,
  • Дефицит питательных веществ (недоедание), включая низкий уровень витамина B-12 и фолатов,
  • Прохождение химиотерапии.

Исследование 1996 года показало, что около 70% случаев приобретенной формы болезни вызваны приемом медикаментов. Лекарственный агранулоцитоз может появиться из-за приема следующих препаратов:

  • Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол,
  • Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак),
  • Антипсихотические препараты, такие как клозапин,
  • Противомалярийные средства, такие как хинин.

Агранулоцитоз: симптомы

Иногда это нарушение развивается бессимптомно. На ранние признаки болезни могут указывать:

  • Внезапное повышение температуры,
  • Озноб,
  • Боль в горле,
  • Слабость в руках и ногах,
  • Боль во рту или деснах,
  • Образование язвочек во рту,
  • Кровоточивость десен.

Другие симптомы агранулоцитоза включают:

Как диагностируют агранулоцитоз?

Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.

Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.

Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов.

Обычно на восстановление нормальных значений уходит 10-14 дней. Первоначальные препараты могут быть заменены на альтернативные лекарства. Если альтернативны не существует и состояние пациента не является серьезным, прием препаратов возобновляется.

Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.

Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:

  • Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
  • Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.

В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.

Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:

  • Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
  • Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
  • Обрезать цветы и работать с землей.

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.

Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.

Источник: http://persomed.com.ua/chto-takoe-agranulocitoz

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.