Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.
Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:
- Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
- Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
- Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.
В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.
Причины болезни Иценко-Кушинга
Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены.
Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме.
Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.
Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный энцефалит или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может аденома гипофиза. Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.
При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.
Ожирение – первый тревожный симптом, который наблюдается у пациентов в 90% случаев. В результате нарушения углеводного обмена происходит распределение подкожного жира по диспластическому типу. Так, большое количества жира откладывается в области лица, живота, шеи и туловища, при этом достаточно часто вес остается неизменным.
Артериальная гипертония также выявляется практически у каждого больного. При болезни Иценко-Кушинга повышается диастолическое и систолическое кровяное давление, и такие изменения обусловлены возрастанием уровня ренина.
Изменение кожных покровов – развитие стероидной дерматопатии. В результате разрушения белков и нарушения синтеза коллагена происходит атрофия кожи. Из-за истончения эпидермиса сильно просвечивается венозный рисунок через кожу и наблюдается акроцианоз.
Достаточно часто наблюдается гиперпигментация кожи (примерно у 10% пациентов). Это обусловлено повышенной концентрацией меланотропного гормона. У представительниц прекрасного пола наблюдается облысение по мужскому типу, а на лице появляются гнойные высыпания.
Электролитно-стероидная кардиопатия возникает в результате нарушения электролитных и метаболических процессов. В результате распада белка и гипокалиемии развивается недостаточность кровообращения. Кардиопатия приводит к структурным изменениям в миокарде и нарушает сократительные возможности сердца. Пациента часто мучает тахикардия, аритмия, одышка и отеки.
Стероидная миопатия развивается в результате дистрофии мышц, их ослабевания и снижения веса, что обусловлено дефицитом калия. Больной страдает от мышечной слабости, в некоторых случаях наблюдается полная дистрофия в конечностях.
Остеопороз диагностируется у 80% пациентов на поздних сроках развития болезни. Проявляется патология частыми компрессионными переломами костей, которые могут возникать даже при незначительных нагрузках. В результате остеопороза наблюдается задержка роста детей.
Наблюдается нарушение кальциевого метаболизма. Минерал крайне плохо усваивается из желудочно-кишечного тракта, при этом почки активно выводят его из организма. В некоторых случаях это ведет к развитию хронической почечной недостаточности, мочекаменной болезни, пиелонефрита и др.
Нарушение толерантности к углеводам, что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.
Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией. У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, бесплодие или задержка полового развития. Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.
На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие импотенции и значительное снижение либидо.
Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения, что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.
В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга
Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:
- Анализ мочи для оценки уровня кортизола.
- Пробы с дексаметозоном, которые позволяют выявить гиперкортицизм.
- МРТ или КТ позволяют обнаружить аденому гипофиза.
- Рентгенография, УЗИ надпочечников дают возможность оценить функционирование органов.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Главная цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы.
Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства.
Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.
Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.
При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.
При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.
В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.
Профилактика болезни Иценко-Кушинга
Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья.
Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления.
Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.
Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.
Источник: https://24doctor.info/disease/bolezn-itsenko-kushinga/
Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и лечение
Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 14 лет.
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]
- Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.
- В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.
- Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК:[3]
- лунообразное лицо — 90%;
- нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
- абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
- гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
- гирсутизм — 70%;
- остеопороз и мышечная слабость — 65%;
- стрии — 60%;
- отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
- боли в спине — 50%;
- нарушения психики — 45%;
- ухудшение заживления ран — 35%;
- полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
- кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
- мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
- Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
- В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
- эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
- цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
- грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
- сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация БИК по степени тяжести:[5]
- лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
- средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
- тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Классификация БИК по течению:
- торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
- прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
- циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
- Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
- Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
- Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
- Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
- Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
- Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
- Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.
[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).
В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
- повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
- снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
- снижение активности щелочной фосфатазы.
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
- нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
- препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
- антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
- гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
- антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
- препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
- терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
- антиангинальная терапия.
Оперативная терапия
- Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
- Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]
Радиохирургия
- Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
- Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
- Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Источник: https://ProBolezny.ru/bolezn-icenko-kushinga/
Синдром Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.
Что вызывает заболевание?
Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:
- Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
- Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
- Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.
Как проявляет себя заболевание?
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:
- прибавка в весе;
- слабость, утомляемость;
- избыточное оволосение;
- остеопороз.
Прибавка в весе
Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.
Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.
Истончение кожи
Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.
Избыточное образование волос
Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.
Остеопороз
Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.
Кардиомиопатия
При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:
Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.
Относительно нервной системы происходят такие проявления:
- заторможенность;
- депрессия;
- эйфория;
- плохой сон;
- стероидный психоз.
Развитие болезни у детей
Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.
Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.
Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.
У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.
- У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.
- Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый.
- Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.
Синдром Иценко-Кушинга у детей
Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы.
- Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома.
- Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.
- Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя.
- Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше.
Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.
У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:
- многоочаговость;
- стертость;
- различная выраженность;
- динамичность.
Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.
У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.
Терапевтические мероприятия
Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:
- медикаментозный;
- лучевой;
- хирургический.
Методы лечения болезни Иценко-Кушинга
Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.
Медикаментозная терапия
Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:
- Митотан;
- Метирапон;
- Трилостан;
- Аминоглютетимид.
Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.
Лучевая терапия
Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона.
Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением.
Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.
Хирургическое вмешательство
- Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%.
- Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования.
- Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.
- Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.
Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy
Симптомы, причины и лечение синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.
Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме
- У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.
- В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.
- У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.
Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.
Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.
У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.
Распространенные симптомы | Редкие проявления |
Увеличение веса
|
Бессонница
|
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.
- В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.
- Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.
- Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.
Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.
Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи
Эти условия называются «состояния псевдосушинга».
Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.
Состояния псевдо-Кушинга:
- физическая нагрузка;
- апноэ сна;
- депрессия и другие психические расстройства;
- беременность;
- боль;
- стресс;
- неконтролируемый диабет;
- алкоголизм;
- экстремальное ожирение.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.
После удаления надпочечников хирургическим методом
Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.
Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем
Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.
Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.
Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.
Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли
Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.
Радиохирургия
Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.
Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.
В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.
Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством
Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.
Лекарственные препараты
В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.
Источник: http://VseoLady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Синдром Иценко-Кушинга: правила лечения и основные симптомы
Синдром кушинга – заболевание в нейроэндокринной системе. Проявляется из-за избыточного количества адренокортикотропного гормона. Болезнь вызывает сильную опухоль в гипофизе. Чаще всего синдром проявляется у женщин с 20 до 45 лет. Многие пациентки задаются вопросом, что это такое «синдром Кушинга» и как бороться с данным заболеванием.
Что вызывает заболевание?
Развития данного патологического состояния могут начаться вследствие таких причин:
- Появляется аденома в зоне гипофиза. Врачи отметили, что около 80 % пациентов с диагнозом синдром Кушинга имели завышенный уровень адренокортикотропного гормона. Иногда эта причина провоцирует заболевание вторично.
- Опухоли вырабатывают излишнее количество гормона. Синдром Иценко-Кушинга может начаться после опухолевого заболевания в зоне яичников, легких или поджелудочной железы.
- Лекарства. Длительный прием средств с глюкокортикоидными гормонами может спровоцировать синдром.
- Наследование синдрома эндокринной неоплазии. В этом случае у пациента есть риск к появлению опухолей, которые вызывают болезнь и синдром иценко кушинга.
- Процесс опухоли в надпочечниках. В 15 % всех случаев заболевание возникало после воспалительного процесса на коре надпочечника. Синдром кушинга может быть спровоцирован аденомами или аденокарциномами.
Подробнее о причинах развития синдрома сможет рассказать лечащий врач после диагностики пациента.
Классификация
Маров в 2000 году предложил такую классификацию:
- эндогенный тип заболевания;
- экзогенный вид;
- функциональный тип гиперкортицизма.
Эндогенный гиперкортицизм делится на несколько заболеваний:
- Проявление синдрома Иценко-Кушинга в области гипоталамуса и гипофиза.
- Сильная опухоль в зоне коры надпочечников.
- Проявление дисплазии коры первичного генеза.
- АКТГ-синдром, который сопровождается опухолью яичников, бронхов, кишечника и грудной железы.
Экзогенный вид гиперкортицизма чаще всего возникает из-за приема кортикостероидов. Врачи называют это заболевание ятрогенный синдром Кушинга. Функциональный тип гиперкортицизма проявляется из-за излишнего веса у пациента и после заболеваний печени. Может быть спровоцирован сахарным диабетом, частым приемом спиртных напитков и беременностью.
Врачи выделяют также псевдо-синдром Кушинга. Все симптомы совпадают с основным заболеванием, но причины проявления полностью отличаются.
Псевдосиндром может начаться после стресса, депрессии и сильной интоксикации алкоголем. Заболевание возникает после приема оральных контрацептивов и в момент беременности у женщин.
Если кормящая мама употребляла спиртное, тогда заболевание может перейти к ребенку.
Симптомы болезни
Синдром Кушинга отличается такими симптомами:
- повышение массы тела;
- при синдроме щеки всегда округляются и становятся красными;
- интенсивный рост волос. Синдром иценко-кушинга провоцирует появление усов на лице у женщины;
- на коже возникают розовые полосы;
- проблемы с циклом месячных у женщин. Кушингоидный синдром вызывает частые задержки;
- понижение потенции у мужчин, снижение сексуального увлечения;
- бесплодие у женщины;
- кожа пациента становится тоньше;
- постоянная мышечная слабость;
- проявление остеопороза. Кости становятся слабыми и ломкими. У пациента может произойти патологический перелом в области позвоночника;
- повышение давления;
- возникновение сахарного диабета;
- понижение иммунитета в организме;
- расстройства в нервной системе. Признаком данной патологии считается бессонница, резкие перепады настроения и депрессия;
- наблюдается отставание в росте;
- заболевание в мочеполовой системе;
- возникновение язвы и гнойных образований на коже.
При первых симптомах нужно пройти диагностику и сразу начать терапию. Псевдокушингоидные состояния имеют схожие симптомы. Однако после обследование врач сможет определить точный диагноз и причину патологии.
Изменение кожного покрова
При синдроме Кушинга проявляются такие кожные изменения:
- кожа становится тонкой и сухой;
- у пациента появляется наклонность к гиперкератозу;
- кожный покров приобретает багровый оттенок;
- при повышении в организме белков появляются растяжки на груди и бедрах;
- образуются гематомы на коже из-за высокой ломкости капилляров;
- процесс гиперпигментации на шее и в подмышках.
Изменения в костной системе
Синдром Кушинга вызывает остановку роста у детей и подростков. У пациента могут начаться сильные боли в позвоночнике из-за деформации скелета. Взрослый человек становится ниже по росту из-за уменьшения отдельных позвонков. Заболевание провоцирует резкие переломы в области ребра.
Гипогонадизм у пациентов
Это первичный симптом заболевания Кушинга. Вначале у женщины начинаются проблемы с циклом месячных. Позже это приводит к полному бесплодию. У мужчины понижается потенция, может начаться гинекомастия.
В детском возрасте у мальчиков наблюдается медленное развитие половых органов при синдроме Кушинга. Девочки страдают от пассивного развития молочной железы.
Негативные симптомы возникают из-за снижения необходимых гормонов в крови пациента.
Скачки в давлении
У большинства пациентов с синдромом Кушинга развивается артериальная гипертензия. Она сопровождается резкими повышениями давления. Это может привести к сильным нарушениям метаболизма.
У многих пациентов начинается сердечная недостаточность на фоне синдрома Кушинга. Чтобы определить возможные осложнения, врач назначается диагностику ЭКГ.
На обследовании можно увидеть атрофию в левом желудочке сердца.
Иммунодефицит
Это вторичный симптом болезни Кушинга. Иммунодефицит сопровождается такими проявлениями:
- Гнойные образования на коже.
- Возникновение грибка на ногтях.
- Сыпь и акне на лице.
- Опасные язвы в области голени.
- Все раны у пациента заживают дольше.
- Проявление хронического пиелонефрита.
У пациента понижается гуморальный иммунитет. Можно наблюдать резкие изменения в нервной системе. Человек страдает от бессонницы, происходят частые перепады настроения (стресс, депрессия, угнетение настроения, паника, истерика).
Болезнь у детей
Синдром Иценко-Кушинга у детей проявляется довольно редко. Обычно возникает у подростков после 12 лет. Причины проявления заболевания у ребенка:
- Наследственный фактор.
- Расстройства в электролитной области.
- Вздутие кортикотропного гормона.
- Сильная травма в зоне надпочечников.
- Проявление аденомы.
- Прием лекарств с гормонами глюкокортикоидов.
Первый симптом заболевания – ожирение в области лица. У ребенка могут начаться кожные высыпания и нарушения в обменных процессах. На теле ребенка образуются стрии. Это растяжки, которые имеют форму полос. Они могут быть красного или фиолетового оттенка. Растяжки не вызывают боль или дискомфорт у ребенка, через некоторое время становятся незаметными.
Синдром кушинга у детей приводит к сильному нарушению в функциях головного мозга. Ткани и мышцы начинают постепенно деформироваться.
Для лечения заболевания используют методику лучевой терапии. Курс лечения и длительность процедур определяет лечащий врач. В комплексе назначается медикаментозное лечение. Препараты должна подавлять секрецию кортикотропина и снижать симптомы заболевания. Чаще всего назначается Перитол, который положительным образом влияет на серотонинергическую систему ребенка.
Диагностика
При выявлении первых симптомов заболевания нужно сразу обращаться в больницу. Необходимо посетить врача-эндокринолога. Он назначит пациенту диагностические процедуры для выявления синдрома иценко-кушинга:
- Анализ мочи и крови. Необходимо определить показатель АКТГ и уровень кортикостероидов в крови.
- Рентгеновская диагностика синдрома иценко-кушинга. Нужно обследовать зону черепа и определить размеры гипофиза.
- Проба на гормоны. Пациент принимает препарат Дексаметазон и сдает анализ крови на определение количества гормонов.
- Обследование диагноза с применением компьютерной томографии для подробного изучения гипофиза.
- Рентген костей для определения остеопороза и возможных переломов.
- Ультразвуковая диагностика надпочечников.
Если при обследовании обнаружена аденома гипофиза, врач назначает комплекс процедур и прием лекарств. У пациентов с синдромом иценко-кушинга может начаться сахарный диабет. Поэтому врач обязательно проводит биохимический анализ для определения сбоев в работе организма.
Методы лечения
Для лечения болезни иценко-кушинга врачи назначают такие методы терапии:
- прием лекарственных средств. Обычно назначают препараты, которые быстро блокируют выработку АКТГ и кортикостероидов;
- оперативное вмешательство. Хирург удаляет опухоль в зоне гипофиза. Можно разрушить опасное образование, используя низкие температуры. Для такой процедуры применяется жидкий азот;
- проведение адреналэктомии. Врач выполняет удаление надпочечников при неэффективности консервативного лечения;
- лечение синдрома кушинга лучевой терапией. Процедура снижает активность в зоне гипофиза. Курс терапии поможет усилить эффективность препаратов.
Чтобы вылечить синдром кушинга рекомендуется применять комплексный подход и использовать сразу несколько методик. Доктор обязательно назначает симптоматическую терапию.
Если у пациента повышается давление, необходимо принимать лекарства для его нормализации. В момент прогрессирующего сахарного диабета доктор выписывает сахароснижающие лекарства и назначает пациенту диету.
Лечение синдрома иценко кушинга обязательно включают в себя витамины для снижения риска остеопороза.
Медикаментозный метод лечения
Врач обязательно назначает препараты, которые подавляют выделение излишнего кортикотропина. Использовать такие лекарства до лучевой терапии не рекомендуется. Это приведет к снижению ее эффективности. Таблетки обычно используются с комплексными методами лечения в качестве облегчения заболевания.
Лечение болезни иценко кушинга осуществляется такими лекарствами:
- Перитол.
- ГАМК-ергические лекарства. Эти нейромедиаторы считаются лучшими для лечения синдрома Кушинга. Применяются для параллельного лечения, если у пациента был выявлен синдром Нельсона. Назначаются после курса лучевой терапии. Врач выписывает пациенту Миналон и Конвулекс.
- Лекарственные блокаторы стероидогенеза. Препараты снижают биосинтез стероидов. Врач назначает для терапии Хлодитан. Он улучшает работу коры надпочечника и нормализует общее состояние пациента.
- Аминоглютетимид. В момент лечения данным препаратом нужно осуществлять контроль за работой печени и проводить анализ крови. Параллельно можно использовать гепатопротекторы.
Медикаментозный метод позволяет справиться с причиной синдрома иценко кушинга и повышает эффективность комплексной терапии. Помимо этих лекарств нужно принимать дополнительные средства для симптоматического лечения.
Для снятия признаков артериальной гипертензии врач назначает Калия хлорид или Адельфан. Параллельно нужно снимать признаки сахарного диабета в организме.
Симптоматическая терапия должна справляться с таким задачами:
- коррекция белкового обмена;
- нормализация давления;
- восстановление углеводного обмена;
- нормализация уровня сахара в крови.
Дополнительно нужно принимать препараты с кальцием и кильцитонином для снятия признаков остеопороза. Терапия должна длиться не менее 12 месяцев.
Лучевой метод лечения
Для эффективного лечения синдрома кушинга применяется лучевая терапия. В нее входят элементы гамма-терапии и протонного облучения. Воздействие осуществляется на гипофиз пациента.
Гамма-терапия подходит для лечения средней степени заболевания. В момент процедуры происходит воздействия небольшими сгустками заряженных частиц. Врачи часто назначают протонное облучение гипофиза.
Оно обладает такими особенностями:
- Пациент получает большую дозу облучения.
- Органы, которые находятся рядом с гипофизом, не повреждаются при процедуре.
- Для терапии достаточно 1-2 сеансов.
- Повторно проводить курс лечения можно только через 6 месяцев.
Оперативное вмешательство
При неэффективности препаратов и лазерных процедур назначается хирургическое лечение болезни иценко кушинга. Оно включает в себя такие методы:
- трассфеноидольная аденомэктомия;
- разложение надпочечников;
- адреналэктомия.
Чаще всего врачи назначают одностороннюю или двустороннюю адреналэктомию. Односторонний метод применяется на средней стадии запущенности синдрома. Используется параллельно с лучевой терапией. На запущенной стадии нужно использовать двустороннюю адреналэктомию. Метод применяется в момент обострения гиперкортицизма у пациента.
Последствия синдрома Иценко-Кушинга
Если вовремя не начать лечение, синдром может привести к смерти в 50 % случаев. При обнаружении доброкачественной кортикостеромы врачи прогнозируют положительный результат лечения. Функция надпочечника будет восстановлена в 75 % случаев.
При диагнозе злокачественных кортикостером врачи дают пациенту прогноз 5-ти летней выживаемости. Около 20% людей в среднем живут еще 14 месяцев. При хроническом синдроме нужно постоянно принимать глюкокортикоиды и регулярно посещать врача. В целом прогноз лечения синдрома будет положительным при соблюдении таких рекомендаций:
- Своевременная диагностика и лечение заболевания.
- Пребывание под наблюдением эндокринолога.
- Ограничения в физическом перенапряжении.
- Соблюдение правил питания и режима сна.
Чтобы синдром Иценко-Кушинга не привел к опасным последствиям, необходимо вовремя обращаться в больницу и сразу проходить диагностику. Пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать назначенные препараты в точной дозировке и посещать процедуры.
Источник: https://pro2pochki.ru/nadpochechniki/sindrom-kushinga