Лимфома Ходжкина: виды и стадии заболевания, причины и симптомы патологии, способы лечения

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

1. от 14-15 до 20 лет;
2. после 50 лет.

Молодые люди и мужчины на 30 процентов чаще болеют лимфомой Ходжкина, чем женщины.

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

В лимфоузлах врачи определяют клетки Ходжкина, и это подтверждает болезнь.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

• Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
• Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
• Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
• Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

• Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
• Наследственная предрасположенность;
• ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
• Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
• Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

• Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
• Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
• Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
• Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
• Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
• Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
• Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
• Отеки.
• Запоры и поносы, боли в животе.
• Тошнота и рвота.
• Чрезмерная потливость.
• Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

• Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
• УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
• КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
• ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
• Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
• Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

• Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
• Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
• Ребенок стремительно худеет, мало ест.
• Появятся симптомы зудящего дерматоза.
• Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
• Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
• Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

1. Радиотерапия;
2. Химиотерапия;
3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Критерии адекватного лечения:

1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/limfoma-hodzhkina/chto-eto-za-bolezn.html

Какие симптомы и признаки имеет лимфома у взрослых пациентов

Современные методики лечения злокачественных онкологических патологий более качественно и радикально воздействуют на образование, убивают раковые клетки и препятствуют развитию новых.

Но, несмотря на достижения ученых, болезнь до сих пор не удалось победить – от рака ежегодно умирают миллионы людей на планете.

Очень часто неэффективность лечения определяется слишком поздней диагностикой недуга. Вот почему так важно, заметив у себя первые признаки наличия опухоли, сразу обращаться в клинику.

О заболевании

Лимфома – это одно из проявлений раковых образований в кровяных клетках. Начинает развиваться патология в лимфоидных тканях, что и определило ее название.

Данный вид рака отличается агрессивным характером течения и крайне неблагоприятным прогнозом выживаемости, поскольку первые его этапы протекают практически бессимптомно.

По лимфатическим потокам рак быстро распространяется по организму человека, поражая жизненно важные отделы и системы.

Проявления

Как и любое онкологическое заболевание, лимфома у взрослых имеет определенные симптоматические признаки, по наличию которых с большой долей вероятности можно диагностировать данную патологию. Выделяют общие и местные признаки.

К общим относят симптомы, которые присущи любому раковому проявлению, независимо от места его локализации. К местным – признаки, указывающие на поражение злокачественными образованиями конкретного органа.

Если проанализировать симптоматику течения заболевания в целом, то можно выделить ряд наиболее важных проявлений, наличие которых должно насторожить человека и побудить его к обращению в клинику.

Увеличение лимфоузлов

Выявлено несколько десятков диагнозов, при которых лимфатическая система реагирует на их развитие воспалением узловых соединений. Однако, в данном случае, картина их состояния специфична – увеличение носит не инфекционный характер.

Практически до поздних стадий рака они не вызывают болевых ощущений, исключение – выраженный дискомфорт на фоне употребления алкогольных напитков.

В данном случае причиной увеличения служит их перегруженность как фильтрующей субстанции токсинами, являющимися продуктом жизнедеятельностью пораженных раком, клеток. Оседая на его стенках, они прочно закрепляются и начинают хаотично делиться, многократно увеличиваясь в объеме.

Пропорционально этим процессам набухают и лимфоузлы. При лимфоме у взрослых наиболее подвержены такому явлению подчелюстные и подмышечные зоны системы.

При УЗИ можно определить наличие опухоли именно по их состоянию – в норме узел, даже в состоянии  воспаления имеет выраженные просветы в центральной его части, а если причина увеличения – онкология – весь отдел будет затемнен. Очень часто именно по данному симптому и диагностируют патологию.

Потливость в ночные часы

Многие пациенты не понимают связи между ночной потливостью и онкологической аномалией. На самом деле все просто – организм даже в ночное время находится в состоянии постоянной борьбы с опасным образованием. В этот момент его ничто не отвлекает от попыток самопомощи, что и находит свое проявление в чрезмерном потоотделении.

Особенно это выражено, когда активно работают процессы метастазирования, сдавливающие мозговые отделы спины в сочетании с терапией анальгетиков класса опиоидов.

В теле больного происходит сбой эндокринных функций, температура при этом повышается – и как следствие – потоотделение. Больше всего страдают зона подмышек, лицо, верхние и нижние конечности.

Периодическое увеличение температуры

Признак относится к категории общих и сопровождает практически все онкологические диагнозы. При этом его проявление несколько специфично. Как правило, показатель повышения температуры на фоне развития раковой аномалии весьма незначителен – она поднимается всего на несколько делений.

В случае с данным заболеванием все иначе – столбик термометра достигает отметки 38,5 — 39° С и может удерживаться на этом уровне в течение нескольких недель. При этом купировать ее практически невозможно – после окончания действия препарата температура вновь поднимается.

Сопровождается потливостью, меняющейся ознобом. Сам по себе симптом благоприятен, поскольку факт повышения температуры – это иммунные выбросы, которыми организм старается защититься и подавить опухоль.

Характерно, что на завершающих этапах течения недуга у взрослых пациентов, когда защитные силы организма уже на исходе, колебания температуры не выявлены.

Резкая потеря в весе

Происходит без каких-либо причин и проявляется в резком снижении массы тела, более чем на 10% от имеющегося ранее веса. Как правило, бывает достаточно 1,5 – 2 месяцев, чтобы на фоне развития патологии, человек сбросил такое количество килограммов.

Резкое снижение массы тела происходит в данном случае, по следующим причинам:

• уменьшение аппетита – организм человека интуитивно реагирует на любые отклонения в его функционировании, и стараясь избавить себя от дополнительной нагрузки (а самоборьба с патологией, это нагрузка!), в результате чего суточная доза полезных веществ и калорий снижается;
• вынужденная потеря питательных элементов – в нашем случае, с потоотделением;
• повышенная энергетическая потребность – на борьбу с раком затрачиваются основные силы, энергия которых с трудом восстанавливается довольно скудным питанием.

Постоянная утомляемость

В данном случае постоянная усталость и вялость проявляется как парализующее ощущение, которое возникает эпизодично, без видимых причин – человек даже при минимальных физических нагрузках чувствует себя уставшим, причем это состояние сохраняется уже в момент утреннего пробуждения.

Это явление не зависит от затраченной в процессе дня энергии. При этом зачастую, неспособность сосредоточиться и сконцентрировать внимание на чем – то конкретном, вызывает спонтанные приступы тошноты.

Постоянная утомляемость является следствием способности данного типа онкологической аномалии высвобождать белковые цитоксины, которые, находясь в нормальной концентрации, эффективно сопротивляются вредителям, а в избыточном количестве – источают силы организма.

Лихорадка

Лихорадка практически 100% сопровождает лимфому у взрослого человека. Она является результатом присоединившейся инфекции, возникающей на фоне растущей злокачественной опухоли органа.

Образование активно продуцирует пирогенные компоненты, которые, в свою очередь, вызывают лихорадку, негативно воздействуя на зоны терморегуляции. Кроме того, не последнюю роль в этом процессе играет и выраженный некроз пораженных клеточной мутацией тканей.

Высыпания на коже

Кожные высыпания характерны лишь определенным видам онкологических патологий. Спецификой данной формы рака является его быстрое распространение по организму благодаря тому, что патологические клетки беспрепятственно прорастают в другие органы, перетекая по телу человека с лимфатическими и кровеносными потоками.

На фоне резкого снижения иммунных сил больного организма патология с кровью попадает в любые зоны и отделы, проявляясь при этом эпителиальными высыпаниями, покраснениями и кожными изъявлениями.

Природа данного симптома скрыта в непреодолимом желании организма избавиться от токсинов путем их принудительного выведения наружу посредством проникновения через эпителиальные ткани. Данный процесс, по сути, и является выводящей токсические элементы сыпью.

Виды и отличительные проявления

Под данным термином сосредоточен целый ряд онкологических патологий, поражающих лимфатические ткани. Благодаря их точной классификации возможна разработка оптимально терапевтической схемы устранения опухоли:

• лимфома Ходжкина – ее отличают специфические клетки, локализующиеся в пораженных фрагментах тканей. Болезнь распространяется последовательно, путем постепенного перехода раковых составляющих из одного узла в другой. Отличается более оптимистичным прогнозом и сравнительно легко поддается лечению;
• неходжкинские лимфомы – состоят из подвидов аномалии, различных по области образования, и отличающиеся специфичными проявлениями для каждого типа тканей. Все они характеризуются индивидуальной клинической картиной, атипичной гистологией, что и определяет оптимальную схему терапевтического воздействия на опухоль;
• лимфедемы – патологии, поражающие область конечностей вследствие выраженной гипоплазии лимфатических узловых соединений. Умеренная лимфедема развивается в процессе истекания лимфозной жидкости во внутренние подкожные слои. Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем более выражены процессы отечности мягких тканей.Может быть как врожденной, на генетическом уровне, так и приобретенной на фоне развившейся онкологии лимфомы у взрослых пациентов. Отличительная особенность аномалии – симметричное последовательное поражение конечностей от низа, к их основанию;
• лимфангиосаркомы – злокачественная патология, протекающая в лимфатических эндотелиях. Заболевание крайне редко встречаемое, но смертельно опасное для больного человека. Ей обычно предшествует продолжительный по временному периоду лимфостаз, который крайне негативно сказывается на качественном состоянии стенок системы и тканей сосудов.Они развиваются после того, как пациенту уже было проведено лечение лимфомы методом оперативного ее отсечения. Характерная особенность заболевания – чаще всего оно поражает женскую половину взрослого населения, у которой диагностирована лимфома.Природа этого феномена пока никак не обоснована. Чтобы сохранить больному жизнь, требуется срочное радикальное вмешательство, иначе летальный исход от поражения данной формой злокачественного образования системы может наступить очень быстро.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/simptomy-i-priznaki-u-vzroslyx-otzyvy-pacientov.html

Как лечится лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых (детей) и симптомы неходжкинского B-клеточного синдрома

Лимфома Ходжкина — это болезнь, связанная с поражением лимфоидной ткани с образованием характерных гранулем из клеток Березовского-Штернберга. Второе название болезни — лимфогранулематоз. Для нее характерным является усиленная пролиферация с поражением многих лимфатических узлов и селезенки.

Болеть могут все люди, независимо от пола и возраста, но пик приходится на 20-30 лет и после 60. Мужчины страдают чаще женщин в 1,5-2 раза. Встречается и неходжкинская лимфома — это патология, при которой также развивается опухоль лимфоидной ткани, но при этом отсутствуют характерные клетки.

Почему возникает

Причины возникновения заболевания изучаются до сих пор. Провоцирующие факторы, способствующие началу развития лимфогранулематоза, это: радиационное облучение, прием ряда лекарственных средств, интоксикация и отравление организма. Существует несколько теорий происхождения, но они так и не собрали достаточную доказательную базу.

Вирусные заболевания

Вирусная инфекция при проникновении в клетку встраивается в ее ДНК. Это вынуждает ее реплицировать новые вирусы. После гибели клетки новые вирусы выходят наружу и атакуют следующие клеточные структуры.

Доказано, что вирус Эпштейна-Барра нападает в первую очередь на лимфоциты, его фрагменты часто находят, когда диагностируют болезнь Ходжкина. Это доказывает его участие в опухолевом перерождении лимфоидной ткани.

Иммунодефицитные состояния

Люди с иммунодефицитными состояниями наиболее расположены к развитию лимфомы Ходжкина (ВИЧ-инфекция, прием цитостатиков или глюкокортикоидов, заражение мононуклеозом). При наличии вируса СПИДа вероятность повышается, т.к. инфекция нарушает работу Т-лимфоцитов, которые обладают способностью защищать организм от развития опухолей.

Генетическая предрасположенность

Теорию генетической предрасположенности к появлению болезни подтверждает факт частого развития заболевания у близнецов. Но вопрос на данную тему до сих пор открыт, т.к. пока не выявлены гены, в результате которых появляется лимфогранулематоз у детей.

Виды и формы

Все виды лимфом различаются по симптоматике и методам оказания помощи. Специалисты предпочитают их делить на 2 большие группы:

• лимфогрануломатоз;
• неходжкинская лимфома.

Первая группа включает в себя классический вариант со стандартными проявлениями. Такая разновидность встречается в 95% случаев. Второй вариант проходит по нодулярному типу с лимофидным преобладанием.

Классический тип болезни Ходжкина имеет 4 формы, каждая из которых обладает своими особенностями:

• Нодулярный склероз. Встречается у 70 больных из 100, чаще всего регистрируется в 15-35 лет. Хорошо поддается лечению, после острого периода наблюдается образование рубцов.
• Смешанно-клеточный. Находится на втором месте по частоте (25% от всех пациентов). Протекает этот лимфогранулематоз агрессивно, но при своевременной терапии процент выздоровления высокий. Может появится у ребенка в 14 лет и пожилого человека после 55. Развивается на фоне резкого снижения иммунитета.
• БХ с дистрофией ткани. Встречается редко, в 4% от всех случаев, но протекает злокачественно и часто приводит к гибели.
• Классическая форма, возникает в редких случаях, по характеру имеет сходство с нодулярным вариантом.

Выделяют отдельно лимфомы неходжкинские, которые тоже являются злокачественными и возникают в результате перерождения лимфоидной ткани. Наиболее часто встречается неходжкинская B-клеточная лимфома.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Нодулярный тип лимфомы Ходжкина возникает преимущественно у мужчин. Возраст больных может быть разным, одинаково поражаются и дети, и взрослые. Но самый пик, согласно статистике, приходится на 40 лет.

Для данного типа болезни характерно увеличение лимфатических узлов на шее и подмышками. Реже происходит поражение паховых и других узлов. Такая лимфаденопатия продолжается длительное время, протекает заболевание вяло, с периодическими обострениями. Летальный исход наблюдается крайне редко.

При гистологическом исследовании обнаруживаются многие клеточные образования (эозинофилы, гистиоциты, клетки Рида-Штейнберга, коллагеновые волокна и фибробласты).

Классическая форма

Классическая форма наблюдается в раннем детстве и у пожилых людей. Чаще всего болезнь Ходжкина затрагивает тех, у кого есть синдром иммунодефицита или больных с инфекционным мононуклеозом.

Лимфоаденопатия в этом случае происходит во многих местах, увеличиваются лимфоузлы возле аорты, медиастинума, шеи, паха, подмышек, иногда в процесс вовлекаются брыжеечные узлы.

Склерозирующий тип

Нодулярный склероз возникает наиболее часто, при такой форме вовлекаются узлы средостения и вилочковая железа. В 20% случаев возникает увеличение селезенки. По мере прогрессирования с током крови раковые клетки проникают в печень и костный мозг.

Смешанно-клеточная форма

При смешанной форме болезнь длительное время протекает незаметно. Клиническая симптоматика практически не определяется, а все признаки обнаруживаются в результате биопсии. Но даже после обнаружения такой формы лимфогранулематоза или болезни Ходжкина человек может не считать себя больным на протяжении 4-5 лет.

В некоторых случаях лимфома протекает быстро и с явными симптомами. Прогноз после проведения лечения благоприятный. Опасность смешанно-клеточной лимфомы заключается в способности ее к перерождению в диффузную крупноклеточную злокачественную опухоль.

Лимфоидное истощение

Лимфоидное истощение является крайне редкой формой болезни. Чаше всего диагностируется у немолодых пациентов после 50 лет. В этом случае морфологическое исследование обнаруживает участки склероза с большим количеством грубого коллагена с накоплением аморфного протеина. Уровень лимфоцитов в зоне опухоли крайне низкий и проявляется тенденция к еще большему снижению.

Симптомы и стадии

Симптомы лимфомы Ходжкина отличаются на разных стадиях заболевания. Развитие болезни происходит постепенно, в несколько этапов:

• На первой стадии обнаруживается поражении одной группы лимфоузлов.
• На второй — 2 и более на одной стороне диафрагмы.
• Для третьей характерно увеличение ЛУ с 2 сторон.
• Последняя, четвертая стадия, протекает с появлением нарушений в печени, костном мозге и внутренних органах.

От степени запущенности патологического процесса зависит эффективность и методика лечения лимфомы Ходжкина.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)

Они чаще всего подвергаются поражению в зоне шеи и нижней челюсти. При пальпации отличаются эластичностью, не спаянностью с тканями и отсутствием болезненности (это основные симптомы лимфогранулематоза и его отличие от инфекционных заболеваний). Начинается лимфаденопатия раньше других признаков, чаще всего на фоне абсолютного благополучия.

Позднее лимфоузлы могут становиться больших размеров, процесс начинает распространяться вниз, в него вовлекаются узловые образования средостения, живота, тазовых органов, конечностей. Сдавление ими соседних органов обусловливает основные признаки лимфогранулематоза:

• Раздражение бронхов вызывает постоянный непродуктивный кашель, который не проходит после применения противокашлевых средств.
• Нехватка воздуха. Механическое препятствие не позволяет достаточному количеству кислорода поступать в легкие, развивается одышка. Вначале она проявляется при физической нагрузке, а потом и в покое.
• Проблемы с глотанием. При сужении просвета пищевода возникают проблемы с употреблением твердой пищи, постепенно становится затруднительно даже пить жидкость.
• Сдавление лимфоузлами нижней половой вены, которая приносит кровь от нижней части туловища к сердцу, происходит застой, потом через расширенные сосуды пропотевание жидкой части крови в ткани и развитие отеков.
• Проблемы с прохождением пищи по кишечнику проявляются в виде нарушения пищеварения, чередования поноса и запора, некрозу и непроходимости.
• Гораздо реже встречается поражение почек (недостаточность) и нервной системы (нарушение чувствительности и движения конечностей).

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

Любая опухоль имеет склонность по мере прогрессирования давать метастазы. Не является исключением и болезнь Ходжкина. Появление скопления лимфоидных клеток во внутренних органах дает при лимфогранулематозе симптомы их поражения:

• Увеличивается селезенка и печень, развивается печеночная недостаточность.
• Нарушается процесс кроветворения при поражении костного мозга. Проявляется это в виде апластической анемии со снижением уровня всех кровяных элементов.
• Нарушается структура костей, возникают боли и переломы. Чаще всего страдают кости таза, грудина, ребра и позвонки. Гораздо реже проблема затрагивает трубчатые кости конечностей.
• Со стороны легких отмечается одышка, постоянный кашель, дыхательная недостаточность.
• Повышение билирубина крови, а также выброс гистамина из участков воспаления приводит к сильному кожному зуду.

Данные признаки лимфомы Ходжкина являются неспецифическими и могут проявляться у каждого больного индивидуально.

Системные проявления

Общие изменения также характеризуют лимфогранулематоз. Организм истощается, снижается иммунитет, восстановительные реакции на поздних стадиях не работают. Симптомы у взрослых пациентов при данном заболевании таковы:

• Повышение и понижение температуры. На подъеме наблюдается ломота в мышцах, озноб, при снижении выделяется обильное количество холодного пота.
• Слабость, снижение работоспособности. Это происходит на поздних этапах, когда раковые клетки усиленно растут и забирают при этом все силы организма. Человек становится сонным, вялым и апатичным.
• Потеря веса. Признак указывает на последнюю стадию заболевания. Вначале уходит подкожная клетчатка, а потом атрофируются мышечные волокна.
• Присоединение инфекций (вирусы, грибки, патогенные бактерии) в результате снижения иммунитета и истощения. При использовании облучения и агрессивных веществ во время лечения защитные силы организма снижаются еще больше.

Диагностика

Как показывает практика, болезнь Ходжкина проявляется множеством различных симптомов. И опытный специалист способен предположить это заболевание, но для окончательного диагноза требуется использование дополнительных исследований.

Общий анализ крови

Позволяет обнаружить изменения, которые могут быть признаками основного заболевания или его осложнений:

• анемия (определяется при поражении костного мозга или после лучевой терапии);
• увеличение лейкоцитов (большое количество базофилов, нейтрофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, высокий уровень моноцитов);
• лимфоцитопения;
• СОЭ выше 10-20 мм/час.

Биохимический анализ крови

Определяются белки, характерные для острой фазы воспаления. Чем выше этот уровень, тем неблагоприятнее прогноз при лимфогрануломатозе. Характерно увеличение на 3 и 4 стадии уровня печеночных проб и билирубина. Они указывают на нарушения функции гепатоцитов.

Инструментальные методы

Для уточнения диагноза используются следующие методики:

• На обзорном рентгене можно увидеть увеличение лимфатических узлов средостения и брюшной полости и сдавление тканей.
• С помощью КТ определяются размеры узлов и форма прилегающих органов. Данное обследование дает точную характеристику области поражения.
• УЗИ помогает уточнять форму, размер и плотность лимфоузлов, исследовать печень и селезенку на предмет нахождения метастазов.
• При поражении внутренних органов используются эндоскопические методики (ФГДС, колоноскопия, лапароскопия).

Пункция костного мозга

Осуществляется на последних стадиях болезни Ходжкина. Под микроскопом изучается взятая ткань и определяется степень нарушения кроветворения и нахождение клеток Березовского-Штейнберга.

Гистологическое исследование лимфатических узлов

Является наиболее информативным методом диагностики. Материал получают при помощи пункционной, аспирационной или инцизионной биопсии. Иногда его берут во время проведения эндоскопии.

На тонком срезе, предварительно обработанном красителем, находят молодые клеточные структуры (Ходжкина) и более зрелые (Березовского-Штейнберга).

Одновременно обнаруживаются скопление лейкоцитов вокруг участков опухоли.

Иммунофенотипирование лимфоцитов

Относится к самым современным методам обнаружения заболевания. Позволяет находить все виды лимфоцитов в периферической крови, костном мозге или биоптате с лимфатического узла. На поверхности клеток опухоли существуют характерные антигены, когда в материал добавляются антитела, то образуются прочные комплексы, выявляющиеся с помощью специального аппарата (цитомера).

Лечение

Лечение лимфогранулематоза осуществляется в гематологическом отделении врачами-гематологами. Для улучшения состояния больного с ЛГМ используется радиотерапия, химиотерапия (с использованием препаратов), нередко приходится прибегать к операции.

Радиотерапия

При лимфогранулематозе лечение с помощью радиотерапии заключается в направленном воздействии радиации на пораженные опухолью участки. При этом происходит разрушение опухолевых образований, т.к.

они отличаются особой чувствительностью к такому воздействию. На первой и второй стадиях заболевания это позволяет быстро и эффективно купировать дальнейшее метастазирование.

Подобное лечение лимфомы в запущенной стадии не дает такого положительного результата, и поэтому радиотерапию сочетают с приемом препаратов.

Медикаментозное лечение

Болезнь Ходжкина можно вылечить, применяя одновременно с облучением внутривенное введение химиопрепаратов. Так лечиться лимфогранулематоз у детей и взрослых. Разница заключается только в дозировке препарата.

В этом случае применяются средства цитостатического действия и глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессорной активностью. Схема лечения и количество курсов назначает специалист.

Если на начальной стадии достаточно использования 2 или 3 курсовых приемов, то запущенный процесс можно остановить только с помощью 8 и более.

Терапия считается эффективной, если наблюдаются такие изменения:

• снижение активности симптомов;
• уменьшение лимфоузлов;
• нормализация работы органов дыхания, пищеварения;
• отсутствие характерных клеток в пораженных областях после нескольких гистологических исследований.

Особенно хорошо поддается медикаментозной терапии неходжкинская лимфома, диффузная B-крупноклеточная лимфома. Ее рост удается остановить как на ранних, так и на поздних стадиях.

Хирургическое лечение

Лечение лимфомы Ходжкина при помощи операции используется только в том случае, когда предыдущие способы доказали свою несостоятельность и положительной динамики достигнуто не было.

Вмешательство носит паллиативный характер и заключается в устранении сдавления конгломератами лимфоузлов органов грудной клетки или брюшной полости.

Лечение неходжкинской лимфомы часто начинается с удаления селезенки.

Сколько живут с диагнозом

Когда диагностируется лимфома Ходжкина, прогноз зависит от степени поражения.

При первых 2 стадиях выживание пациента при своевременном лечении составляет 90%, а 3 и 4 стадии дают шанс только в 60-45% случаев.

Неблагоприятным считается появление массивных конгломератов, поражение сразу 3 групп лимфатических узлов, когда протекает лимфогранулематоз у детей и взрослых быстро и агрессивно.

Когда констатируется неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при местном распространении процесса составляет 50%.

Если пациенту более 60 лет, у человека отмечается нарушение кроветворения или имеется в наличии сразу несколько очагов, то выживаемость сокращается до 10%.

Чем раньше ставится диагноз и начинается терапия, тем больше вероятность, что больной проживет после лечения еще долгие годы.

Источник: https://MedicalOk.ru/zabolevaniya/limfoma-hodzhkina.html

Лимфома Ходжкина: как заподозрить опухоль + схемы эффективного лечения

Лимфома Ходжкина, часто встречающаяся у детей и молодых людей, относится к злокачественной онкологии. Такой диагноз естественно вызывает страх. Однако данный тип онкопатологии хорошо поддается лечению: даже при распространении злокачественного процесса современные протоколы лечения позволяют добиться стойкой ремиссии.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Лимфома — опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания.

Лимфома Ходжкина — это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид — Березовского — Штернберга.

Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов.

Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган.

Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

• Европеоидная раса — азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
• Нарушение в работе иммунной системы — перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
• Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
• Отягощенная наследственность — наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
• Токсическое воздействие — попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
• У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

• Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду — увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
• Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
• Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
• Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
• Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Важно! Болезнь не заразна для окружающих.

Формы и стадии болезни Ходжкина

Лечебная тактика и, в целом, прогноз при лимфогранулематозе зависят от характера изменения лимфоидной ткани. ВОЗ принята следующая классификация лимфомы Ходжкина:

• С лимфоидным преобладанием (5-6% от всех случаев, низкая степень злокачественности) — в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, специфических клеток Рид — Березовского — Штернберга мало;
• Нодулярный склероз (узелковая форма, около половины всех случаев) — в лимфоузлах формируются фиброзные тяжи, в ткани присутствуют специфические клетки и крупные по размерам, многоядерные лакунарные клетки;
• Смешанно-клеточная форма (более трети всех случаев) — на микроскопическом уровне присутствуют все виды клеток (специфические Рид — Березовского — Штернберга, лимфоциты, фибробласты, эозинофилы), высок риск масштабного распространения онкопроцесса клиническое соответствие с II-III стадией;
• Лимфоидное истощение (не более 10%) — практические полное отсутствие лимфоцитов в биоптате обусловлено большим количеством специфических клеток и фиброзных включений, такое состояние обычно наблюдается на IV стадии болезни.

Онкологи отдельно выделяют нодулярный лимфолгранулематоз с лимфоидным преобладанием. На фоне развивающихся фиброзных изменений в лимфоузлах присутствует достаточное количество зрелых лимфоцитов, способных компенсировать несостоятельность иммунитета.

Состояние больного и лечебная тактика зависит от степени распространенности злокачественного процесса. Стадии лимфомы Ходжкина:

• I — злокачественный процесс локализован в единственной группе лимфоцитов;
• II — поражение лимфатической системы по одну сторону диафрагмы (2 и более группы измененных лимфоузлов расположены в грудной или брюшной полости);
• III — онкопроцесс распространился по обе стороны диафрагмы (III1 — селезенка, печень, чревные лимфоузлы; III2 — парааортальные, брыжеечные и подвздошные лимфоузлы);
• IV — генерализация злокачественного процесса с диффузным поражением органов (кишечник, печень, селезенка, костный мозг и т. д.).

Болезнь Ходжкина начинает проявляться, зачастую симулируя простуду. К первым признакам болезни относятся:

У 90% больных на шее (иногда с затылочной стороны или над ключицами, реже в подмышечной области) увеличиваются один или несколько лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями. У каждого 5-6 больного онкопроцесс начинается с лимфоузлов средостения.

В этом случае пациент отмечает одышку, непроходящий кашель, отечность и посинение лица, редко боли в груди. Изредка онкопатология развивается с тазовых и забрюшинных лимфоузов.

Основные симптомы при таком развитии болезни — боли в пояснице по ночам (при поражении лимфоузлов, расположенных вдоль позвоночника), понос и тяжесть в животе.

Без видимой причины у больного поднимается температура до 38С и выше. Такие скачки поначалу легко купируются Индометацином, однако провоцируют обильное потение по ночам, вызывают общую слабость и быструю утомляемость. У больного отсутствует аппетит.

Снижение массы тела на 10% и больше в течение 6 месяцев (при условии несоблюдения диеты, голодания и тяжелой болезни) должно насторожить и мотивировать на полноценное обследование организма. Нередко это признак онкопатологии, в том числе и лимфомы Ходжкина.

Больные лимфогранулематозом нередко жалуются на зуд кожи. Взрослые отмечают его усиление в области увеличенных лимфоузлов после употребления алкоголя.

Недостаток эритроцитов обусловлен поражением костного мозга. При этом у больного присутствуют ряд признаков — бледная кожа, снижение а/д и т. д.

Зачастую болезненные симптомы при лимфоме Ходжкина развиваются медленно. В течение нескольких недель/месяцев лимфоузлы могут и селезенка могут увеличиваться и несколько уменьшаться. Стремительность развития симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма больного. При распространении онкопроцесса у пациента отмечается:

• Лимфоузлы — диффузно разрастаются, спаяны с кожей и становятся болезненными;
• Поражение легких — скопление жидкости в плевральной полости, в тяжелых случаях разложение легочных инфильтратов и формирование полостей;
• Вовлечение костных структур — поражение ребер, грудины, тазовых костей (обнаруживается на рентгене, больной жалуется на боли в костях), анемия, умеренный лейкоцитоз на начальных стадиях, затем значительная лимфоцитопения;
• Повреждение печени — ее увеличение на ранних этапах и изжога, позднее — тошнота, желтуха, болезненность в правом подреберье;
• Поражение брюшных лимфоузлов — тупые боли в животе, асцит;
• Повреждение спинного мозга — онемение ног, возможен паралич.

Эффективное лечение лимфомы Ходжкина

Традиционная схема лечения рака — операция, облучение, химиотерапия — не актуальна при борьбе с лимфогранулематозом. Оперативное вмешательство целесообразно лишь при поражении единственного лимфоузла, подтвержденной высокоточными исследованиями (КТ, МРТ) лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов. В таких случаях онкологи нередко отказываются от дальнейшего проведения радио- и химиотерапии.

Лечебная тактика при классической лимфоме Ходжкина сводится к комбинированному назначению нескольких химиопрепаратов. Интенсивность и длительность лечения зависит от стадии заболевания — так, на начальной стадии лимфомы Ходжкина назначаются 2 цикла цитостатиков, на поздних этапах целесообразно прохождение 4-6 курсов.

Высокая доза химиопрепаратов, необходимая для уничтожения раковых клеток, повышает интенсивность нежелательных эффектов. Снизить риск неблагоприятного воздействия помогают современные цитостатики (применяются, в основном, за границей) и новейшие лечебные протоколы.

После каждого курса пациента обследуют и определяют эффективность проводимого лечения.

При необходимости (недостаточный лечебный результат после цитостатической терапии) пациенту назначают курс лучевой терапии. Доза облучения и длительность сеансов также определяется индивидуально. Наиболее прогрессивно фокусированное воздействие радиационных лучей, проводимое под контролем КТ.

Прогноз при лимфоме Ходжкина значительно улучшают инновационные методики. К ним относится терапия моноклональными антителами, точечно уничтожающих раковые клетки и восстанавливающих поврежденные звенья иммунной системы. Распространение получает и трансплантация костного мозга. Однако данные методы достаточно дорогостоящие и требуют наличия достаточного опыта у лечащего онколога.

На поздних стадиях в качестве паллиативной терапии рассматривается спленэктомия (удаление селезенки), использование кортикостероидных гормонов и другие симптоматические мероприятия.

Прогноз

Главный вопрос, волнующий пациента и его близких, — сколько живут с лимфомой Ходжкина на разных стадиях? Лимфогранулематоз, хоть и считается тяжелым заболеванием и требует сложного лечения, не является неизлечимой болезнью. Наравне с современным лечением, на продолжительность жизни влияет возраст больного (наименьшие шансы на выздоровление у пожилых людей) и индивидуальный ответ опухоли на цитостатики и облучение.

Полного выздоровления на I стадии достигают до 98% больных (на II стадии — 95%), при условии лечения по современным протоколам. На III стадии 5-летняя выживаемость достигается в 70% случаев.

Однако на данном этапе высок риск возникновения рецидива лимфомы.

При этом продолжительность жизни зависит именно от возникновения обострения: рецидив, возникший в первый год после лечения, значительно ухудшает общий прогноз.

При лечении IV стадии лимфомы Ходжкина обнадеживающие результаты регистрируются у 60% пациентов, при условии проведения высокодозированной радио- и химиотерапии.

Источник: https://zdrav-lab.com/limfoma-hodzhkina/