Печеночная недостаточность – это состояние, которое описывается ключевым словом “недостаточность”. То есть подразумевается, что у пациента одна или несколько печеночных функций будут выполняться не полностью (в недостаточном объеме).
При этом важно отметить, что на ранних стадиях, при своевременном лечении данные нарушения могут быть обратимыми. И в дальнейшем, с учетом проведения комплексной терапии и устранения причин печеночных недостаточностей (ПН) – полностью компенсироваться.
Печеночная недостаточность: причины, симптомы, лечение
Главными причинами развития тяжелых патологий печени являются гепатиты вирусного генеза и алкогольные поражения гепатоцитарных клеток.
Внимание. Ежегодно, более чем у ста тысяч пациентов с гепатитами вирусного генеза происходит развитие острых печеночных недостаточностей. Вероятность летальных исходов у таких пациентов составляет от семидесяти до девяноста процентов.
Справочно. Печеночная недостаточность – это совокупность различных нарушений гепатоцитарных функций, проявляющаяся неспособностью печени к адекватному поддержанию обменных процессов и обеспечения постоянства внутренней среды организма.
На начальных этапах заболевания возможно поддержание нормального функционирования печени за счет максимальной активизации ее компенсаторных возможностей. Однако, прогрессирование заболевания сопровождается быстрым истощением потенциальных возможностей печени.
- Острая печеночная недостаточность – это тяжелое нарушение печеночной функции, которое развивается менее чем за восемь недель и сопровождается развитием тяжелой коагулопатии (нарушения свертываемости крови), желтухи и печеночной энцефалопатии.
- Хронической печеночной недостаточностью называют патологические состояния, сопровождающиеся прогрессирующим поражением печеночных тканей, разрушением гепатоцитарных клеток и нарушением печеночных функций в течение более шести месяцев.
- Печеночную недостаточность, развивающуюся в течение от восьми до двадцати четырех недель, называют подострой.
Справочно. В случае, если симптомы печеночных недостаточностей развиваются в течение семи суток от момента появления желтушности кожи, выставляется диагноз молниеносной (фульминантной или сверхострой) ПН.
Код печеночной недостаточности по МКБ10 зависит от типа заболевания:
- алкогольную острую и хроническую печеночную недостаточность классифицируют как К70.4;
- неклассифицируемую ПН нумеруют как К72;
- острую и подострую ПН как К72.0;
- ПН с печеночным некрозом, развившиеся вследствие токсического поражения печени, классифицируют как К71.1;
- хроническую печеночную недостаточность – как К72.1;
- неуточненные печеночные недостаточности – как К72.9;
- поражение печеночных тканей у беременных, а также у женщин в послеродовом периоде – как О26.6.
Внимание. Следует отметить, что само определение «острая или хроническая печеночная недостаточность» имеет достаточно широкую трактовку. Данный диагноз не имеет четких, стандартных критериев диагностики как, например, сердечно-сосудистая, дыхательная или почечная недостаточность.
В связи с этим, диагноз острых печеночных недостаточностей может выставляться как на основании только отклонений в биохимических анализах и показателях коагулограммы (в таком случае клиническая симптоматика заболевания может быть выражена слабо), так и на основании яркой клинической картины болезни.
Однако в обоих случаях, основой патогенеза заболевания будет уменьшение массы нормально функционирующих гепатоцитов.
Выраженность клинической симптоматики, скорость прогрессирования заболевания и прогноз зависят от выраженности некроза гепатоцитов. Развитие ПН сопровождается нарушением:
- белкового обмена;
- белоксинтетической функции печени;
- свертывания крови;
- процесса дезинтоксикации, обезвреживания экзогенных токсинов и продуктов белкового обмена;
- синтезирования таких веществ как холин, глутатион, таурин и т.д.;
- билирубинового обмена;
- осуществления таких реакций как дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование белков и аминокислот;
- регулирования печенью метаболических процессов и т.д.
Вследствие этого, острая и хроническая печеночная недостаточность проявляется возникновением выраженной гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипоглобулинемии, гипофибриногенемии, гипотромбинемии, гипокоагуляции и гиперферментемии.
Указанные нарушения при печеночной недостаточности клинически проявляются развитием желтухи, выраженной слабостью и сонливостью, отвращением к пище, тошнотой и рвотой, геморрагической сыпью и кровотечениями, отеками и асцитом, тремором конечностей или судорожными приступами, неврологическими нарушениями и т.д.
Причины
Справочно. Наиболее частыми причинами развития тяжелой печеночной недостаточности является алкогольная болезнь печени и гепатиты вирусного генеза (гепатиты А, В и т.д.).
Приблизительно у тридцати процентов пациентов с данной патологией выявить причину развития некротического поражения гепатоцитов не удается.
Также частыми причинами развития печеночных недостаточностей являются наличие у пациента:
- инфекционных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей (герпетические инфекции, геморрагические лихорадки, тяжелые формы туберкулеза, амебиаз, описторхоз и т.д.);
- цирротического, фиброзного или дистрофического поражения печеночных тканей;
- злокачественных патологий печени и желчного пузыря;
- передозировки парацетамолом или другими лекарственными веществами;
- массивных опухолевых процессов вне печени и/или метастатических очагов, поражающих печень;
- врожденных или приобретенных дефицитов ферментов;
- генетических обменных нарушений;
- заболевания Вильсона-Коновалова;
- аутоиммунных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей;
- первичных билиарных циррозов печени;
- длительных холестазов;
- митохондриальных цитопатий;
- длительных лихорадочных состояний;
- ишемических поражений печеночных тканей;
- нарушений кровоснабжения печени на фоне тяжелой сердечной недостаточности;
- токсического поражения печеночных тканей;
- муковисцидоза;
- гемохроматоза или наследственных нарушений обмена Fe (железо);
- вторичных билиарных циррозов печени;
- тяжелых эндокринных патологий;
- гипоксии;
- шоковых состояний;
- острой тяжелой кровопотери;
- сепсиса;
- тяжелых авитаминозов;
- эритроцитарного гемолиза;
- тяжелых гестозов беременности (эклампсия);
- неалкогольных жировых дистрофий печени и т.д.
Также печеночная недостаточность может развиваться:
- после проведения «чисток организма» или лечения воспалительных заболеваний печени средствами народной медицины (смесями масла с чесноком и лимоном и т.д.);
- на фоне длительного лечения гепатотоксичными препаратами (изониазидом, метотрексатом, амиодароном и т.д.).
Справочно. Печеночная недостаточность у детей чаще всего связана с острыми отравлениями, септическими осложнениями, муковисцидозом и вирусными гепатитами в сочетании с ВИЧ инфекцией.
Единой классификации печеночной недостаточности не разработано.
По времени развития печеночные недостаточности разделяются на острые, подострые и хронические. В некоторых классификациях указываются фульминантные, субфульминантные и отсроченные формы недостаточности.
Внимание! Степень тяжести печеночной недостаточности всегда крайне высока. Данное состояние является жизнеугрожающим и сопровождается высоким риском развития летальных последствий.
Даже в случаях, когда диагноз выставляется на компенсированной стадии (часто без выраженной клинической симптоматики, только на основании результатов анализов), необходимо учитывать, что декомпенсация функций печени может развиваться практически молниеносно. Поэтому прогноз при заболевании всегда серьезный.
По стадиям данные патологии разделяют на начально-компенсированные, выражено-декомпенсированные, терминально-дистрофические стадии печеночных ком.
По клинической симптоматике выделяют стадию:
- массивного некротического поражения гепатоцитарных тканей;
- развития печеночных энцефалопатий.
По формам поражений гепатоцитарных клеток выделяют:
- печеночно-клеточные типы, развивающуеся на фоне воспалительно-некротического поражения печеночных клеток и сопровождающуеся резким снижением тургора кожных покровов, кожной пигментацией, развитием гинекомастии, интенсивной желтушностью кожи и слизистых, а также развитием печеночных энцефалопатий и ком;
- экскреторную (холестатическую), развивающуюся в результате длительного внутрипеченочного застоя желчи и проявляющуюся интенсивной желтухой, зудом кожи, брадикардией, стеатореей, расстройством стула и выраженным кишечным дисбактериозом;
- васкулярную (сосудистую) форму, развивающуюся вследствие нарушения печеночной микроциркуляции и проявляющуюся развитием симптомов портальных гипертензий, «головы медузы», варикозных расширений пищеводных вен и кровотечения из них, асцита, отеков на ногах, спленомегалии (увеличения селезенки).
Симптомы у мужчин и женщин
Следует также отметить, что печень обладает большим запасом компенсаторных и регенераторных возможностей. В связи с этим, выраженные и специфические проявления нарушений печеночных функций развиваются после того, как погибнет более семидесяти-восьмидесяти процентов печеночных клеток.
Внимание. При острых печеночных недостаточностях, как правило, происходит быстрое разрушение семидесяти-девяноста процентов клеток печени.
При хронических печеночных недостаточностях воспалительный процесс и некротическое поражение гепатоцитов может постепенно прогрессировать и длиться годами.
В большинстве случаев, симптомы хронических нарушений почечных функций развиваются на фоне декомпенсированных печеночных циррозов.
На стадии массивных воспалительно-некротических поражений печеночных тканей заболевание может проявляться:
- прогрессирующей слабостью,
- отвращением к пище и полным отсутствием аппетита,
- постоянной сонливостью,
- вялостью,
- легкой заторможенностью,
- тошнотой и рвотой,
- постоянной лихорадочной симптоматикой, не купирующейся жаропонижающими средствами.
У многих пациентов отмечается повышенная раздражительность, нарушения сна, перепады настроения, апатичность, приступы немотивированной мышечной слабости и т.д.
Внимание. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин могут проявляться гинекомастией, снижением либидо, развитием импотенции.
Прогрессирование данной патологии сопровождается гемостатическими нарушениями, увеличением длительности кровотечения из ран, кровоточивостью десен, удлинением времени менструальных кровотечений и т.д.
Важно. У пациентов с варикозными расширениями пищеводных вен возможны массивные кровотечения, часто заканчивающиеся летальным исходом.
Тяжелые нарушения белковых обменов сопровождается развитием массивных отеков. Также на поздних стадиях цирроза и печеночной недостаточности развивается асцит (состояние при котором происходит скопление жидкостей в брюшной полости).
На стадиях развития печеночных энцефалопатий отмечается развитие выраженной эмоциональной неустойчивоти (чередования приступов эйфории и аппатичности), обмороков, выраженных психических нарушений, речевых нарушений, постоянной зевоты, хлопающих треморов конечностей и языка, нарушения ориентации в пространстве.
В дальнейшем отмечается значительная спутанность сознания, дезориентация в пространстве и времени, бредовые припадки и т.д.
Справочно. На стадии начальной комы отмечается выраженное снижение рефлексов, появление симптома «плавающих глазных яблок», бред, тремор конечностей, появление непроизвольных мочеиспусканий и дефекаций, патологических рефлексов и т.д.
Стадия глубокой комы сопровождается полной потерей реакции на все раздражители, появление паралича сфинктеров и т.д.
Диагностика
Справочно. Диагностика данного заболевания часто представляет значительные трудности. При поступлении пациентов с острой ПН часто отмечается яркая специфическая симптоматика заболевания и выраженные отклонения в анализах.
К лабораторным критериям диагностики относятся такие показатели как:
- общий белок,
- альбумины,
- холестерин,
- показатели свертываемости крови,
- результаты оценки печеночного клиренса и бромсульфаленовых проб (радионуклидные методы оценки объема массы активных гепатоцитов),
- проведение ультразвукового исследования печени и КТ (компьютерная томография).
Также проводится оценка общего анализа крови, уровней билирубина, печеночных трансаминаз, уровней аммиака, метонина, тирозина, фенола, фенилаланина, протеинограммы, холестерина, билирубина, ЩФ (щелочная фосфатаза).
Справочно. Дополнительно выполняется компьютерная гаммаграфия, по показаниям проводится биопсия печеночных тканей.
Также важную роль играет сбор анамнеза, выявление сопутствующих патологий, которые могли спровоцировать развитие ПН или могут утяжелять ее течение.
Лечение
Лечение печеночных недостаточностей включает в себя назначение охранительного режима (полностью исключаются стрессы, перенапряжение, переутомление и т.д.), назначение строжайшей диеты, коррекция образа жизни и медикаментозную терапию развившихся осложнений.
Справочно. Также важно выявить и устранить (или перевести в стадию компенсации) основное заболевание, ставшее причиной развития поражения печени.
Диеты при печеночных недостаточностях являются важным этапом лечения. Пациентам рекомендовано полное исключение белковой пищи из рациона или резкое ограничение ее употребления (зависит от тяжести состояния больного).
Также пациентам проводят регулярные промывания кишечника, назначают антибиотики (через клизмы или через зонд) с целью угнетения роста кишечной микрофлоры, проводят коррекцию нарушений свертывания крови, назначают витамин К, энтеросорбенты, проводят коррекцию нарушений диуреза, нарушений кислотно-основных состояний крови, назначают витаминные препараты и т.д.
Справочно. Подача кислорода осуществляется при помощи носового зонда или маски.
С целью обезвреживания аммиака применяют L-глутамин. Дополнительно назначают препараты кардиотоников, гепатопротекторные средства, противосудорожные препараты, глюкокортикоидные гормоны, проводят плазмаферез, диализ и гемосорбцию.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может потребоваться проведение трансплантации печени.
Источник: https://klinikanz.ru/pechenochnaya-nedostatochnost/
Печеночная недостаточность — степени, симптомы и лечение, препараты
Печень человека – это уникальный орган, который выполняет множество функций. Люди, которые не имеют медицинского образования, считают, что печень имеет отношение к выработке желчи, и к обезвреживанию вредных веществ. Это, безусловно, правильно. Но, с другой стороны, это «капля в море» тех полезных дел, которыми занимается печень.
Для того чтобы в полной мере понять, что нарушается у человека при печеночной недостаточности, просто перечислим, чем занимается печень.
Функции печени
- Печень выполняет, казалось бы, совсем противоположные функции, но это обусловлено тем, что в клетке печени – гепатоците – существуют, как на крупном заводе, изолированные цеха, в которых может происходить «несовместимое». Печень отвечает за:
- Синтез белков нашего организма из аминокислот, которые всасываются в воротную вену из кишечника. Они нужны для свертывания крови, производства антител, защиты от инфекций, для ускорения процессов метаболизма, для поддержания буферного (онкотического) давления плазмы крови.
- Расщепление отработавших белков и образование мочевины, которая затем выводится почками;
- Участие в углеводном обмене: взаимные превращения различных сахаров, синтез глюкозы, а также запас на случай голодания животного крахмала – гликогена, и его распад с выходом глюкозы в кровь;
- Образование глюкуроновой кислоты, которая растворяет нерастворимые соединения;
- Печень синтезирует желчь, которая помогает переваривать жиры, а билирубин в желчи – это не что иное, как гемоглобин отработавших эритроцитов нашей крови;
- Синтез холестерина, из которого «получаются» гормоны;
- Образование желчных кислот;
- Обезвреживание вредных веществ, этанола, различных соединений;
- Синтез различных витаминов.
Вот далеко неполный перечень тех функций, за которые отвечает наша печень. Печень настолько нужна, что у нее выражена склонность к регенерации. Известно, что у пациента можно взять часть печени для пересадки, например, родственнику, и она полностью восстановится.
Понятно, что печень – это жизненно важный орган. В том случае, когда она утрачивает часть своих функций, по той или иной причине, развивается состояние, называемое печеночной недостаточностью.
Печеночная недостаточность — что это такое?
Печеночная недостаточность — это комплексное нарушение в печеночной ткани обмена различных соединений. Но при этом есть еще важное дополнение: при печеночной недостаточности поражается головной мозг.
Ведь билирубин и другие продукты, которые печень связывала, обезвреживала и выводила, теперь накапливаются в крови. Это вызывает нарушение мышления, интеллекта, памяти, поведения. Возникают различные вегетативные аномалии.
Основными признаками печеночной недостаточности, кроме неврологических симптомов, являются такие проявления, как желтуха, нарушения кроветворения, протекающие по типу геморрагического диатеза, и печеночный запах изо рта. Существует как острая, так и хроническая печеночная недостаточность. Что это такое, и как они различаются?
Острая и хроническая печеночная недостаточность
Острая форма. В том случае, когда мы говорим об острой печеночной недостаточности, то причиной ее всегда является быстрое и массивное омертвение, или некроз, большой массы печеночной ткани или некроз гепатоцитов. Как правило, это внезапное состояние, которое развивается в течение нескольких суток (иногда за считанные часы), и обусловлено оно бывает следующими причинами:
- Различные вирусные гепатиты и другие вирусные инфекции: герпес, вирус Эпштейна – Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, коревая инфекция;
- Абсцессы печени и острый гнойный холангит. В том случае, если возникает сепсис, то он часто приводит к развитию острой формы печеночной недостаточности;
- Отравление различными ядами. На первом месте – это некачественный алкоголь и его суррогаты, различные лекарственные препараты, токсины грибов и змей;
- Если есть жировая дистрофии печени и при токсических нарушениях (у беременных, после операции на тонком кишечнике);
Конечно, самые частые причины – это развитие фульминантной, или молниеносной формы вирусного (В, С, Д, Е) гепатита и отравления лекарствами и алкоголем.
Хроническая печеночная недостаточность — это процесс медленного угасания функций печени, который часто возникает при поздних стадиях цирроза, а также при развитии сброса кровотока из портальной системы в большой круг (в полые вены) вследствие того же цирроза печени или развития гепатокарциномы.
При хронической печеночной недостаточности есть больше времени для появления симптомов, поэтому могут возникать сосудистые звёздочки (телеангиэктазии), покраснение ладоней и другие симптомы, которым просто не хватает времени для появления, при наличии острой формы этого синдрома.
Степени печеночной недостаточности, характерные признаки
- Степени печеночной недостаточности плотно «привязаны» к проявлениям печеночной энцефалопатии, поскольку поражение головного мозга – единственное, что может подсказать врачу о быстром развитии нарушения функции печени и приближению комы.
- Другие признаки (например, высокий уровень желтухи) совсем недостоверны, поскольку уровень билирубина больше отражает застой желчи в протоках, а вовсе не связан с недостаточностью, и скорее может предсказать появление упорного кожного зуда, чем развитие комы.
- Поэтому, говоря о стадиях печеночной недостаточности, мы имеем в виду прогрессирование одноименной энцефалопатии. Выделяют следующие ее признаки и стадии:
- Изменений в нервно-психическом статусе практически нет, возможно некоторое замедление реакций, например, при вождении автомобиля.
Пациент может быть несобранным или апатичным, беспокойным. Иногда возникает эйфория, раздражительность. Характерна быстрая утомляемость и плохой сон.
Возникает небольшой тремор в конечностях, расстройства координации движений (например, мимопопадание при пальценосовой пробе, и неустойчивость в позе Ромберга), и астериксис, или хлопающий тремор, который хорошо заметен как ритмичные сокращения кистей, например, при попытке сесть в постели с опорой на руки.
Для нее характерны общемозговые признаки угнетения сознания: появляется сонливость, поведение становится неадекватным. Могут оживляться патологические рефлексы, возникает смазанность речи, нарушение равновесия прогрессируют, возникает неуверенность при ходьбе;
Характеризуется выраженными нарушениями сознания: больной засыпает, и его очень трудно «расшевелить» для беседы. Прогрессирует невнятность речи, появляется печеночный запах изо рта, пациент не может стоять, и даже сидеть. Возникает масса патологических рефлексов (пирамидные знаки), возникают миоклонии, могут быть судороги.
Вся эта симптоматика свидетельствует о глубоком токсическом поражении центральной нервной системы.
Далее следует кома – сначала поверхностная, а затем все более глубокая, с появлением сначала декортикации, а затем и децеребрации, отсутствия реакции на боль, с переходом в глубокую кому.
Эта классификация полезна для врачей: печеночная энцефалопатия первой и второй степени может лечиться амбулаторно, а тяжелая энцефалопатия требует госпитализации и даже лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии. При этом слово «энцефалопатия» можно заменить на «печеночная недостаточность». При этом смысл не изменится.
Симптомы печеночной недостаточности у человека
Симптомы печеночной недостаточности, как при острой, так и хронической форме, являются грозными признаками возможной печеночной энцефалопатии и комы. Нужно обратить внимание на следующие признаки при хронической недостаточности (например, при алкогольном гепатите и циррозе печени):
- Неспецифические нарушения: тошнота и отвращение к пище, частая слабость и недомогания, снижение работоспособности и отсутствие положительных эмоций;
- Специфические «печеночные» признаки: желтуха, анемия, кровотечения, асцит. Появление желтухи. Степень выраженности желтухи не соответствует тяжести состояния. Наоборот, яркая, «оранжевая» желтуха говорит о том, что у пациента нет анемии. А желтуха, которая носит «лимонный» оттенок, то есть протекает на фоне бледности, говорит об анемии. Анемия вызвана снижением белоксинтезирующей функции печени.
- Возникновение сосудистых звездочек, или телеангиэктазий, появление гинекомастии у мужчин, гирсутизма у женщин. Эти симптомы связаны с дефицитом эстрогенов и андрогенов, поскольку для синтеза гормонов нужен холестерин, а он также синтезируется в печени.
- Кровоизлияния, как следствие геморрагического синдрома.
Кровоточат десны, появляются спонтанные синяки, могут возникать внутренние кровотечения. Если у пациента есть варикоз вен пищевода, при портокавальных анастомозах (при портальной гипертензии), то часто кровотечение из вен пищевода на фоне пониженной свертываемости является причиной смерти.
Следует пояснить, что портальная гипертензия возникает в том случае, когда есть препятствие току крови из кишечника в систему печеночных вен. Это возникает при значительном разрастании соединительной ткани печени. Этот фиброз и называется «циррозом».
В некоторых случаях это приводит к свободному скоплению воды в брюшной полости. Это состояние называют асцитом, а сам синдром – отёчно – асцитическим. Нередко асцит сочетается с отеком ног, одышкой и появлением застойной сердечной недостаточности.
В норме образованию отеков препятствует онкотическое давление белка, который растворен в плазме крови, а белок вырабатывается печенью. В случае его дефицита возникают безбелковые отёки.
При острой недостаточности все это не успевает развиться, а ориентироваться нужно на симптомы энцефалопатии и неврологические нарушения.
Рассмотрим лечение печеночной недостаточности на примере острой печеночной энцефалопатии, которая требует лечения в стационаре. Кроме ежечасного мониторинга состояния, осмотра невролога, определения размеров печени и подсчета диуреза, проводят определение основных ферментов печени в динамике.
Нужно устранить все факторы, которые могут усугубить течение заболевания. Например, белковая диета приведет к резкому накоплению мочевины и прогрессированию недостаточности, вплоть до комы.
Неотложная помощь в лечении печеночной недостаточности складывается из следующих мероприятий:
- Обеспечение парентерального питания и очистка кишечника от токсических продуктов;
- Назначение антибиотиков широкого спектра действия, чтобы подавить появление микрофлоры в кишечнике. Несмотря на то, что антибиотики «нагружают» и без того больную печень, это необходимо, чтобы не развился кишечный токсикоз;
- Инфузионная терапия. Вводят препараты инсулина, калия и глюкозы, используют кристаллоидные ионные растворы с целью восполнения ОЦК и дезинтоксикационной терапии;
- Проводят коррекцию метаболического ацидоза ведением гидрокарбоната натрия;
- Профилактику кровотечений вследствие малого синтеза белков проводят инфузией свежезамороженной кровяной плазмы, а при развитии геморрагического синдрома используют ингибиторы фибринолиза и протеаз, гепарин;
- Используют лактулозу в качестве слабительного препарата, также снижающего синтез аммиака;
- Применяют средства, усиливающие метаболизм и выведение аммиака, такие, как «Орницетил», «Гепа – Мерц».
Также применяют сеансы плазмафереза, а при хронических формах показаны небольшие дозы бензодиазепинов для лечения легких степеней печеночной энцефалопатии.
Следует сказать, что в современных многопрофильных центрах, при развитии острой печеночной недостаточности можно выполнить операцию по пересадке печени, например, от родственника. Выживаемость при этом виде вмешательства составляет более 70%. Показания к пересадке печени, или ее доли при хронической печеночной недостаточности также должны быть определены заранее.
Но при хронических формах, весь организм уже находится в «запущенном состоянии». Нарушен метаболизм всех видов обмена, есть дефицит белка, и шансы на успех при хронической недостаточности значительно меньше, а в случае выраженного геморрагического синдрома вообще невозможно проводить какие – либо операции, поскольку разовьется массивное кровотечение, которое приведет пациента к гибели.
Прогноз лечения
Прогноз при острой печеночной недостаточности определяется совокупностью многих факторов. Так, на неблагоприятное течение и на высокие шансы появления печеночной комы указывают следующие симптомы острой печеночной недостаточности:
- Возраст. Если острая недостаточность развилась у детей моложе 10 лет, и у лиц, старше 40 лет;
- Вирусная, а не лекарственная или алкогольная этиология;
- Возникновение ранней желтухи, которая появилась за неделю до ухудшения самочувствия пациента и развития печеночной недостаточности;
- Выраженное снижение концентрации сывороточных белков, отвечающих за свертываемость крови (протромбин). Это говорит о том, что печень практически перестала продуцировать белки, и высок риск развития кровотечений.
Что касается прогноза при хронической форме, то развитие анемии, кровоточивости и отёков говорит о скором развитии печеночной комы.
В заключение нужно сказать, что печеночная недостаточность – это «пробный камень» для врача реаниматолога и инфекциониста, или гастроэнтеролога – гепатолога. Состояние может осложниться отеком мозга, аспирационной пневмонией, или ДВС – синдромом, с неконтролируемым кровотечением.
Поэтому всем пациентам с хроническими заболеваниями печени нужно регулярно обследоваться, хотя бы сдавая анализ крови на протромбин. В том случае, если этот показатель снижается, то нужно принимать срочные меры, чтобы не допустить прогрессирование этого заболевания.
Источник: https://zdrav-lab.com/pechenochnaya-nedostatochnost/
Хроническая печеночная недостаточность: симптомы и лечение
Печеночная недостаточность — снижение функции печени, вызванное разрушением печеночных клеток (гепатоцитов). В медицинской практике различают два разных понятия — острую и хроническую печеночную недостаточность. Хроническая недостаточность, в отличие от острой, развивается постепенно при продолжительном воздействии гепатотоксических факторов.
Причины возникновения
Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует исподволь на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Это патологическое состояние характеризуется постепенным разворачиванием клинической картины.
Вызывают развитие печеночной недостаточности такие причины:
- Хронические заболевания печени (такие как хронический активный гепатит, цирроз, рак, гельминтоз печени);
- Длительное влияние профессиональных вредностей (работа с тетрахлорметаном, бензолом, фосфором);
- Длительный прием гепатотоксических препаратов (НВПС, цитостатики, гепатотоксические антибиотики).
Печеночная ткань отличается высокой регенеративной способностью. Однако при исчерпывании восстановительных возможностей печени гепатоциты гибнут и уже не восстанавливаются.
Критическое снижение количества активных гепатоцитов собственно и приводит к развитию хронической печеночной недостаточности, из-за чего орган не способен полноценно работать.
Усилить гибель гепатоцитов и тем самым поспособствовать резкому нарастанию недостаточности могут такие факторы как употребление алкогольсодержащих напитков, инфекционные заболевания, интоксикации, желудочно-кишечные кровотечения.
Симптомы хронической печеночной недостаточности
Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.
Хроническая печеночная недостаточность протекает в четыре стадии:
- Первая стадия — компенсированная;
- Вторая стадия — декомпенсированная;
- Третья стадия — терминальная;
- Четвертая стадия — печеночная кома.
Компенсированная стадия
Симптомы, возникающие на этапе компенсированной стадии, неспецифичны. Больного беспокоят потеря аппетита, а также периодически возникающее чувство подташнивания, рвоты.
Нарушается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего в организме накапливаются токсические вещества. Эти вещества нарушают работу нервной системы, вследствие чего развивается печеночная энцефалопатия.
На начальных этапах энцефалопатия проявляется тем, что человек быстро устает, чувствует себя слабым, отмечается некоторая заторможенность. Больного мучает постоянная сонливость днем, а ночью — бессонница.
Для печеночной недостаточности характерны колебания настроения, особенно в сторону депрессивного полюса.
Декомпенсированная стадия
Патологический процесс в печени прогрессирует, из-за чего имеющиеся симптомы становятся выраженными и постоянными.
На этом фоне возникают такие симптомы как нарушение координации движения, появление хлопающего тремора, проблемы с памятью. Человек может вести себя не совсем адекватно и даже агрессивно. Отмечается дезориентация в пространстве.
Кроме того, от больного можно почувствовать специфический сладковатый печеночный запах изо рта, вызванный накоплением продуктов метионина.
Терминальная стадия
На данном этапе развития печеночной недостаточности имеющиеся симптомы усугубляются. Более выраженными становятся признаки поражения нервной системы — появляется спутанность сознания, человек никак не реагирует на обращение к нему, но сохраняется реакция на болевое воздействие.
Застой желчи в печени (холестаз) приводит к появлению желтухи и кожного зуда.
Неизбежно развивается портальная гипертензия, проявляющаяся увеличением живота за счет скопившейся жидкости в брюшной полости (асцит), расширением сосудов на коже живота.
Больной может заметить покраснение ладоней это так называемая пальмарная эритема и мелкие сосудистые кровоизлияния-звездочки по всему телу. Кроме того, могут возникать кровотечения из органов ЖКТ.
Стадия комы
На этой стадии печеночной недостаточности происходят тяжелейшие, зачастую необратимые изменения. У больного наблюдается выраженное угнетение нервной системы, из-за которого происходит потеря сознания.
На начальной стадии комы реакция на боль присутствует, но вскоре исчезает. Могут возникать судороги, расходящееся косоглазие. В стадии комы постепенно нарастает полиорганная недостаточность.
Все эти нарушения приводят к непоправимым последствиям и летальному исходу.
Диагностика
Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий.
Принципы лечения хронической печеночной недостаточности
При выключении функционирования печени, в организме скапливаются токсические вещества, оказывающие по-настоящему отравляющее воздействие. Для борьбы с этим явлением назначают дезинтоксикационные средства (Реосорбилакт, Неогемодез). Кроме того, пациенту показано применение Лактулозы (Дюфалак).
Это лекарство, которое связывает аммиак, накапливающийся при печеночной недостаточности. Поскольку кишечные бактерии вырабатывают аммиак, для их угнетения дополнительно назначают антибактериальные препараты (Неомицин).
При неэффективности дезинтоксикационной терапии больному проводят плазмаферез, когда плазму крови пропускают через специальные фильтры для очищения ее от токсинов.
Немаловажное значение играет симптоматическое лечение.
- Для выведения застойной жидкости из организма назначают антидиуретические средства (Фуросемид, Маннит).
- Для остановки кровотечения назначают Викасол или Аминокапроновую кислоту, а при больших кровопотерях — переливание компонентов крови.
- Для коррекции работы мозга больному показано применение препаратов, улучшающих его кровоснабжение (Церебролизин, Актовегин), седативных лекарств.
- Для предотвращения воздействия неблагоприятных факторов на гепатоциты больному назначают гепатопротекторы (Эссенциале, Гепабене), витаминные препараты.
При печеночной недостаточности пациенту следует придерживаться особого режима питания. Для уменьшения содержания аммиака в крови нужно ограничить потребление белковых продуктов до 40-60 грамм. Также врачи рекомендуют снизить количество соли в пище для предотвращения развития асцита.
Источник: https://okeydoc.ru/xronicheskaya-pechenochnaya-nedostatochnost-simptomy-i-lechenie/
Печеночная недостаточность
Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы.
Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией).
Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы.
Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии.
Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.
Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют 2 течения печеночной недостаточности:
- острое,
- хроническое.
Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС.
Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.
По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени.
Причины
Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени.
Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).
Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени.
Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени.
Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.
В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клинически выраженной комы.
В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты:
- гепатит В (47% случаев),
- гепатит А (5%),
- гепатиты С, D и Е.
На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами.
Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.
Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины.
Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков.
Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).
В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением.
Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.
К редким причинам печеночной недостаточности относят:
- острую жировую дистрофию печени,
- аутоиммунный гепатит,
- эритропоэтическую протопорфирию,
- галактоземию,
- тирозинемию и др.
В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.
Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения:
- электролитного баланса (гипокалиемия),
- рвота,
- понос,
- интеркуррентные инфекции,
- злоупотребление алкоголем,
- желудочно-кишечные кровотечения,
- лапароцентез,
- избыточное употребление белковой пищи и др.
Клиническая картина
Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому.
В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует:
- желтуха,
- телеангиоэктазии,
- отеки,
- асцит,
- явления геморрагического диатеза,
- диспепсия,
- боли в животе,
- лихорадка,
- похудание.
При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся:
- снижением либидо,
- бесплодием,
- тестикулярной атрофией,
- гинекомастией, алопецией,
- атрофией матки и молочных желез.
Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.
В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения:
- неустойчивость эмоционального состояния,
- встревоженность,
- апатия,
- нарушение сна,
- ориентировки,
- возможны возбуждение и агрессия.
Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.
Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются:
- сонливость,
- вялость,
- спутанность сознания,
- кратковременное возбуждение,
- мышечные подергивания,
- судороги,
- тремор,
- ригидность скелетной мускулатуры,
- патологические рефлексы,
- неконтролируемое мочеиспускание.
Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта.
Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса).
Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.
При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.
Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения.
У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб:
- трансаминаз,
- щелочной фосфотазы,
- гамма-глутамилтрансферазы,
- билирубина,
- альбумина,
- натрия,
- калия,
- креатинина,
- КОС.
При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости.
С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции.
При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.
Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности.
При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности.
Печеночную энцефалопатию дифференцируют с:
- субдуральной гематомой,
- инсультом,
- абсцессом и опухолями головного мозга,
- энцефалитом,
- менингитом.
При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.
Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия.
С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту.
Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.
- Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибиотиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.
- При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.
- Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.
При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.
Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/liver-failure
Печеночная недостаточность
Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию — начальную (компенсированную), II стадию — выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.
Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.
Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:
- тяжелых формах вирусного гепатита,
- отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),
- растительными (несъедобные грибы)
- другими гепатотропными ядами,
- некоторыми лекарствами (экстракт мужского папоротника, тетрациклин и др.),
- переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.
Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).
Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.
Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.
- Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой.
- Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.
Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.
При длительном хроническом течении отмечаются:
- землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность,
- признаки нарушения обмена витаминов (плохое зрение в темноте и др.),
- эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия — доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения),
- поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней — сильное покраснение),
- кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные),
- отеки,
- асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости и др.
Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания альбумина, факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).
В 1 стадию симптомы могут отсутствовать.
Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков.
В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д. ); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.
Кома печеночная (гепатаргия)
В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.
В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в биохимических анализах крови.
В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория.
Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей.
Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.
В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его.
Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).
Профилактика
Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.
Профилактика хронической печеночной недостаточности — это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.
Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.
Прогноз
Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.
При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).
Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины — в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.
При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.
Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.
Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям.
При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).
Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.
При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.
Источник: https://health.mail.ru/disease/pechenochnaya_nedostatochnost/