Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения заболевания

Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующий воспалительный процесс в печени, возникающий по неясным причинам. Болезнь носит персистирующий характер и связана с нарушениями в работе иммунной системы человека.

На аутоиммунную разновидность приходится примерно 2%в структуре всех хронических гепатитов. Мужчины заболевают в 4 раза реже женщин. Ставят диагноз не только взрослым.У детей тоже встречается эта разновидность гепатита.

Особенности аутоиммунного воспалительного процесса

Впервые заболевание описано в середине прошлого столетия. Если у женщин молодого возраста находили прогрессирующее воспаление, вскоре диагностировали и цирроз.

Сначала считалось, что болеют только молодые люди. После выяснилось, что у патологии 2 возрастных пика активности. Старшее поколение подвергается инфекции не реже молодёжи.

В крови больных находят специфические антитела, которые обнаруживают при красной системной волчанке.

Патологический процесс развивается быстро. Вслед за гепатитом диагностируют цирроз, а затем, печёночную недостаточность. Без лечения грозит летальный исход. У болезни отсутствуют специфические признаки.

Поэтому для постановки правильного диагноза врачи исключают другие поражения печени, такие как:

алкогольный и лекарственный гепатиты;
вирусная инфекция;
жировая дистрофия органа;
болезнь Вильсона, связанная с нарушением метаболизма меди.

Конкретно аутоиммунным гепатитом нельзя заразиться. У болезни невирусная природа. Происходит генетически обусловленное нарушение в иммунной защите организма. Как следствие, образуются антитела к липопротеидам в мембранах гепатоцитов. Отмечается снижение субпопуляции Т-лимфоцитов — супрессоров.

Зачастую люди узнают о диагнозе на профилактическом обследовании, так как патологический процесс протекает бессимптомно.

Причины появления патологии

Врачи не выяснили точную этиологию воспаления. Иммунитет — сложная система взаимодействия нескольких компонентов, направленных на защиту организма от вредного воздействия всевозможных факторов. Ответить на вопрос, почему механизм даёт сбой, способствуя разрушению печени, специалисты пока не могут.

Во время болезни разрушаются клеточные структуры и замещаются новыми тканями. Последние не способны выполнять барьерную и фильтрующею функции. Печень постепенно разрушается.

Врачи полагают, что в основе лежит генетическая предрасположенность. Запускать необратимый механизм могут некоторые бактериальные и вирусные инфекции, токсины, лекарства.

Если верить теории, провоцировать развитие болезни способны:

Возбудители болезни Боткина и гепатитов С и В.
Герпетический вирус.
Возбудитель Эпштейна-Барра.
Сальмонеллёзный антиген.
Возбудитель кори.
Вирус иммунодефицита человека.
Влияет на состояние здоровья, по мнению врачей, и приём некоторых лекарственных препаратов. В них должны быть нестероидные противовоспалительные вещества и противотуберкулёзные антибиотики.

Способствовать развитию аутоиммунного гепатита может также наличие определённых генов, отвечающих за развитие аллергии.

Учёные не отрицают влияние наследственности, считая, что дефицит иммунорегуляции может передаваться от родителей к детям.

У 30% больных отмечаются сопутствующие аутоиммунные патологии. Поэтому медики предполагают, что они также влияют на развитие гепатита.

К аутоиммунным недугам, его провоцирующим, относятся:

патология щитовидной железы (тиреоидит);
гемолитическая анемия — уничтожение эритроцитов крови собственным иммунитетом;
сахарный диабет 1 типа;
фиброзирующий альвеолит;
язвенный колит;
ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия;
патологический процесс в почечных клубочках;
чрезмерная выработка гормонов в надпочечниках.

Патогенез, то есть механизм развития перечисленных болезней, основан на выработке видов антител. Они принимают клетки своего тела за чужеродные и уничтожают их.

Симптоматика

Заболевание не имеет характерных для него симптомов. Большинство признаков проявляются в молодом возрасте. Иногда из-за повреждения печёночных клеток страдает головной мозг. Это следствие нарушения барьерной функции печени. Токсические вещества негативно действуют на работу мозга.

У человека, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит, симптомы схожи со многими другими недугами.

Признаки развития патологии:

Общее недомогание, усталость, быстрая утомляемость. Человек постоянно хочет спать.
Больной не может справляться с привычными нагрузками.
Неприятные ощущения в подреберье с правой стороны, ноющая боль, чувство распирания.
Желтизна покровов кожи и склер.
Изменение окраски мочи и каловых масс. Урина становится тёмной, а кал очень светлым.
Периодически повышается температура тела.
Отсутствие либо уменьшение аппетита.
Ломота, боли в суставах и мышцах.
У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл.В некоторых случаях месячные прекращаются.
Периодическое учащение сердцебиения.
Повышение артериального давления.
Зуд кожных покровов.
Гиперемия кожи на ладонях и стопах.
Появление на теле сосудистых звёздочек и кровоизлияний.
Спленомегалия. Это патологическое «набухание» селезёнки.
Увеличение лимфатических узлов.

Хронический аутоиммунный гепатит — это воспалительный процесс не только в пределах одного органа, но и наличие других сопутствующих патологий, связанных с нарушением работы иммунитета. К ним относятся красная системная волчанка, сахарный диабет первого типа, ревматоидный артрит, бронхиальная астма, тромбоцитопения.

У части пациентов аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно. Диагноз ставится при обследовании по другому поводу. У некоторых больных в течение нескольких месяцев отмечаются слабость, потеря аппетита, сонливость.

При хронической форме болезнь имеет вялотекущий характер, симптоматика выражена неярко.

Формы заболевания

Патологию принято подразделять на несколько видов. Каждый характеризуется своими признаками, наличием специфических антител в анализе крови. От степени поражения зависит выживаемость больных и алгоритм лечения.

Специалисты выделяют три типа аутоиммунного гепатита:

Первый. В анализах крови обнаруживают присутствие антинуклеарных и антигладкомышечных аутоантител. Аутоиммунный гепатит 1 типа характерен для молодых людей, подростков и женщин в период менопаузы. У половины больных при отсутствии терапии появляется цирроз. Развивается он за несколько лет. В большинстве случаев первый тип гепатита хорошо лечится кортикостероидами. Встречается болезнь у 85% поражённых этим аутоиммунным недугом. При правильно подобранном лечении врачам удаётся добиться стойкой ремиссии.
Второй тип чаще диагностируют у детей и стариков. В анализах крови обнаруживают антитела к микросомам печени. Болезнь характеризуется яркой симптоматикой. Лечить ребёнка со вторым типом гепатита сложно, результат терапия даёт редко. Осложнения возникают часто, что приводит к формированию печёночной недостаточности, нередко к летальному исходу. Обнаруживают второй тип патологии, как правило, уже на поздней стадии.
Третий тип по клиническому проявлению схож с первым. Отличие заключается в результатах анализов. У больных обнаруживают антитела к печёночному растворимому и поджелудочному антигену. Патологический процесс затрагивает и поджелудочную железу. Недуг типичен для людей среднего возраста. Некоторые специалисты считают 3 тип аутоиммунного гепатита не самостоятельным видом, а разновидностью первого. Правильно подобранное лечение даёт хороший результат.

Помимо основных, существуют нетипичные варианты развития аутоиммунного состояния. Их относят к смешанным видам.

Практически у четверти заболевших гепатитом С развивается и аутоиммунная патология.

Диагностика

Как уже говорилось, прогрессирующее воспаление редко определяют на начальной стадии.

Люди обращаются за помощью к врачам, когда у них появляются определённые симптомы, такие как желтушность кожных покровов и склер, боли в подреберье, периодически повышающаяся температура, потеря аппетита.

У половины больных при исследовании диагностируется цирроз, у некоторых уже развивается печёночная недостаточность.

Для постановки правильного диагноза специалистам необходимо исключить другие болезни печени. Диагностика начинается с опроса больного, выявления жалоб, осмотра.

Необходимо выяснить:

злоупотребляет ли человек спиртными напитками;
проводились или нет пациенту переливания крови;
страдал ли обратившийся от других печёночных патологий;
принимал ли больной токсические препараты.

После опроса назначают лабораторные исследования:

Серологические
Биохимические.
Гистологические.

Во время лабораторных исследований исключается наличие вирусных гепатитов. Об их наличии говорит завышенный иммуноглобулин G. При биохимическом анализе оцениваются показатели АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), билирубина.

Проводится анализ на наличие специфических антител:

антинуклеарных;
печёночно-почечных микросомальных;
к растворённому антигену печени;
к гладкой мускулатуре.

Изучаются показатели гамма-глобулинов. При аутоиммунном гепатите они завышены в полтора раза.

Наиболее информативным методом является биопсия ткани печени. О наличие недуга свидетельствуют лимфоидные уплотнения с большим количеством плазматических клеток, дегенерация и некроз гепатоцитов.

Для определения общей картины состояния печени и организма в целом назначаются дополнительные обследования:

Общий анализ крови. Оценивается скорость оседания эритроцитов. При болезни она высокая. Количество эритроцитов уменьшается, а лейкоцитов возрастает, развивается анемия.
Ультразвуковое исследование печени и других органов пищеварения. Можно увидеть опухоли, кисты, увеличение органов.
МРТ (магниторезонансную томографию). Позволяетоценить размеры и структуру органов, наличие новообразований.

Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет добиться успехов в лечении гепатита и предотвратить цирроз, печёночную недостаточность.

Принципы терапии и восстановительный период

После проведения тщательного обследования и постановки диагноза врач назначает соответствующую терапию.

Лечение начинают исходя из показателей анализов и клинической картины:

показатели АЛТ и АСТ в несколько раз больше нормы;
проявление специфических симптомов;
превышение глобулинов;
биопсия органа определяет характерные участки инфильтрации.

Поскольку реакции, которые пагубно влияют на печень, запускает иммунитет, с помощью лекарственных препаратов пытаются повлиять на его работу. Проблемой может стать присоединение из-за ослабления барьерных функций организма вторичных инфекций. Они нередко приводят к летальному исходу.

Больные аутоиммунным гепатитом должны знать, что большинство лекарств для них под запретом. Даже обычные болеутоляющие нельзя принимать.

Несмотря на атаки различных инфекций, с которыми иммунная система не справляется, нельзя применять вакцины.
Ведением больных аутоиммунным гепатитом занимается врач-гепатолог.
Принципы терапии:

Глюкокортикостероиды способствуют уменьшению патологического процесса, усилению активности Т-супрессоров. Ослабляются реакции, направленные на разрушение гепатоцитов. Так именуют клетки печени. В борьбе за их здоровье обычно назначают Преднизолон. Применять его необходимо ежедневно, до наступления стойкой ремиссии. Лечение обычно длится до 6 месяцев.Иногда на поддерживающей дозе люди находятся всю жизнь. Противопоказанием к применению Преднизолона являются сахарный диабет, язвенная и гипертоническая болезнь, системный остеопороз в постменопаузе.
Одновременно с Преднизолоном выписывают Азатиоприн. Он компенсирует недостаточную эффективность гормонов.
Особенно тяжело поддаётся лечению сочетание аутоиммунного и вирусного гепатитов. В большинстве случаев развивается печёночная недостаточность. Применение гормональной терапии уменьшает резистентность, то есть устойчивость к вирусу.

Терапию продолжают до возникновения стойкой ремиссии. Во время неё исчезают специфические признаки аутоиммунного гепатита, улучшаются анализы.

Перед отменой препаратов больному проводят гистологическое исследование, так как при биопсии зачастую обнаруживается выраженная патологическая активность.

После успешного лечения аутоиммунного гепатита сначала улучшаются показатели биохимии крови, исчезают признаки болезни и, только спустя несколько месяцев, отмечается положительная тенденция в гистологическом анализе. Терапию продолжают до удовлетворительных результатов последнего.

Врачи дают рекомендации по правильному питанию и образу жизни:

Необходимо максимально снизить нагрузку на пищеварительную систему, исключив из рациона чипсы, лимонад, сладости и прочие вредные продукты. Нельзя применять в пищу мясо жирных сортов, бульоны, жирную рыбу. В рационе должны быть ненаваристые супы, овощи, каши.
Исключить физические нагрузки. Занятия лечебной физкультурой приветствуются только в период ремиссии.
В период острой стадии гепатита нужно соблюдать постельный режим.
Хорошим терапевтическим эффектом обладает контрастный душ. Нужно поочерёдно использовать холодную и тёплую воду.
В период ремиссии следует не переутомляться, избегать стрессовых ситуаций.

Помимо медикаментозного, существует и хирургическое лечение. Проводится оно в тяжёлых случаях. Производятпересадку донорского органа. К хирургическому методу прибегают, если лекарства не оказали должного эффекта или обнаружена тяжёлая степень поражения печени.

Практически 20% заболевших требуется трансплантация. У трети реципиентов происходит рецидив болезни. В основном этому подвержены дети. Для трансплантации подходит часть печени ближайшего родственника.

Прогноз

Исход заболевания зависит от тяжести поражения паренхимы и активности разрушительных процессов. Если обнаруживают увеличение количества гамма-глобулинов в 2 раза и более, прогноз неблагоприятный.

При отсутствии должной терапии:

в течение 5 лет летальный исход ждёт половину заболевших;
через 10 лет в живых остаются только 10% больных.

При использовании современной терапии, на протяжении 2 десятилетий отмечается хорошая выживаемость. Поддерживая качество жизни, пациентам необходимо постоянно наблюдаться у специалистов, регулярно сдавать кровь. Прогнозировать исход врач может, оценив активность аутоиммунного процесса, выявив стадию патологии.

В некоторых случаях развиваются осложнения:

в пищеводе формируется варикозное расширение вен, что чревато кровотечением;
риск от проводимой терапии превышает её пользу, лечение приходится отменять;
печёночная энцефалопатия;
в брюшной полости скапливается жидкость;
формируется цирроз;
функциональная недостаточность печени.

Если проведена операция, на прогноз влияет ряд факторов. Важно, как прижился донорский орган, и прошла операция. Роль играет и правильность проведения восстановительной терапии. Операция помогает не всем. Иногда иммунная система продолжает разрушать барьерный орган.

Источник: https://gepatit.su/vidy/autoimmunnyy

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа. Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию.

Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

чувство тяжести в правом подреберье;
тошнота, потеря аппетита;
увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
боль в суставах, их отечность;
сбои в менструальном цикле у женщин;
усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:

Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения. В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени.

Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа. Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника.

Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.
Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.
Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.
Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.
Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени. Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.
Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор. Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник: https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика и лечение

Современная классификация выделяет три типа данного заболевания, каждое из которых имеет невыясненную этиологию, сложный патогенез и считается достаточно редким.

Статистика свидетельствует, что аутоиммунный гепатит у детей диагностируется в 2% случаев от общего количества всех хронических гепатитов, у взрослых этот показатель составляет от 10 до 20%.

Мужчины страдают этой болезнью в 8 раз реже женщин, при этом пик заболевания, как правило, приходится на 2 периода – на возраст до 30 и после 55 лет, в период менопаузы.

Патогенез и типы заболевания

Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспаление печени невыясненной этиологии, которому характерны определенные гистологические и лабораторные признаки и клинические симптомы.

Патогенез данного заболевания довольно сложный. Принято полагать, что это ответ генетически предрасположенного человеческого организма на определенный внешний агент, являющийся пусковым моментом в возникновении аутоиммунных процессов, которые вызывают прогрессирующее воспалительно-некротические модификации, приводящие к циррозу или фиброзу печени.

Аутоиммунную природу хронического аутоиммунного гепатита подтверждают:

наличие аутоиммунных антител;
преобладание в воспалительном инфильтрате плазматических клеток и лимфоцитов CD8;
обнаружение у больных гаплотипов HLA, связанных с аутоиммунными заболеваниями;
высокая распространенность как у самих пациентов, так и их родственников других аутоиммунных заболеваний;
эффективное лечение иммунодепрессантами и глюкокортикоидами.

В зависимости от обнаружения тех или иных антител, представляющих собой вырабатываемые организмом для уничтожения чужеродных клеток белки, принята классификация основных типов аутоиммунных гепатитов, каждому из которых характерны свои особенности течения, своеобразный серологический профиль, отклик на иммуносупрессивное лечение и прогноз.

Данная классификация выделяет 3 типа данного заболевания:

АИГ типа 1, который протекает с наличием в крови больного антинуклеарных (ANA), антигладкомышечных (SMA) антител и антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Данный тип заболевания развивается, как в 10-20-летнем возрасте, так и после 55 лет, и характеризуется возможностью достижения стойкой ремиссии в 18-22% случаев даже после отказа от кортикостероидов. Если лечение отсутствует, в течение трех лет происходит формирование цирроза.
АИГ типа 2, которому свойственно наличие у 100% больных антител к микросомам почек и печени. Данная форма болезни развивается в 12-15% всех случаев аутоиммунного гепатита и диагностируется преимущественно у детей. Если лечение отменяется, зачастую наступает рецидив.
АИГ типа 3, при котором образуются антитела к печеночно-панкреатическому и печеночному антигену (анти-LP и анти-SLA).

Среди вариантов атипичного аутоиммунного гепатита – перекрестные синдромы, которые включают также симптомы:

хронического вирусного гепатита;
первичных склерозирующего холангита и билиарного цирроза.

Признаки заболевания

Приблизительно в четверти всех случаев симптомы протекания аутоиммунного гепатита отсутствуют, и диагностика заболевания зачастую осуществляется лишь на стадии цирроза печени.
У трети пациентов болезнь начинается внезапно, и ее клинические симптомы неотличимы от проявлений острого гепатита, что иногда является причиной вынесения ошибочного диагноза токсического или вирусного гепатита.
При этом проявляются:

интенсивная желтуха;
изменение цвета мочи и кала;
выраженная слабость;
отсутствие аппетита;
ощущения тяжести и боли в области правого подреберья.

При постепенном развитии болезни желтуха может стать незначительной, позже к перечисленным признакам добавляются такие симптомы, как:

Увеличение лимфоузлов;
Кожный зуд;
Тошнота;
Увеличение селезенки и печени;
Симптомы асцита, характеризующегося скоплением жидкости в брюшной полости;
Кожные реакции, свидетельствующие об отклонениях в эндокринной системе, в том числе:
- угри;
- телеангиэктазии;
- эритема;
- каппилярит.

У мальчиков и мужчин возможно появление гинекомастии, у женщин – аменореи и повышенного оволосения.

К системным проявлениям такого заболевания, как хронический аутоиммунный гепатит, относят:

гломеролунефрит;
полиартрит крупных суставов;
диабет;
тиреоидит;
миокардит;
язвенный колит.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Причины появления этой болезни изучены недостаточно. Считается, что основополагающим моментом служит наличие дефицита иммунорегуляции, что характеризуется потерей толерантности к собственным антигенам. Возможно, определенную роль играет наследственный фактор.

Само понятие «аутоиммунный» характеризует не этиологию, а патогенез.

В качестве вероятных кандидатов на этиологическую составляющую предлагаются различные агенты, в частности, вирусы (простого герпеса, гепатита С и другие), однако, до настоящего времени убедительных доказательств их причинной роли так и не получено.

Хотя имеются многочисленные данные о том, что аутоиммунный гепатит начинался после:

Инфекции Эпштейна-Барра;
Герпеса;
Перенесенных вирусных гепатитов С, А, В.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Данное заболевание отличается от других форм хронического гепатита тем, что для постановки точного диагноза не нужно ждать около полугода, пока болезнь перейдет в хроническую форму. Диагностика АИГ проводится в любое время его клинического течения.

Диагностическими критериями при этом служат гистологические, биохимические и серологические маркеры аутоиммунного гепатита. Такие инструментальные методы исследования, как МРТ печени и УЗИ печени, самостоятельного диагностического значения при этом не имеют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» ставится в тех случаях, когда:

В анамнезе отсутствуют сведения о:
- приеме гепатотоксических лекарственных препаратов;
- проведенном переливании крови;
- недавнем употреблении алкоголя;
В сыворотке крови не обнаружены маркеры таких активных вирусных инфекций, как:
- цитомегаловирус;
- вирус Эпштейна-Барра;
- гепатиты А, В и С;
Показатель иммуноглобулинов в крови выше нормы в 1,5 и более раз;
Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) выше показателей:
- 1:20 для детей;
- 1:80 для взрослых.

Окончательная диагностика проводится на основании результатов биопсии печени, при этом гистологическое исследование должно выявить:

лимфоидную инфильтрацию;
мостовидные и ступенчатые некрозы тканей.

Аутоиммунный гепатит следует дифференцировать от:

алкогольного и лекарственного гепатитов;
первичного билиарного цирроза печени;
болезни Вильсона;
хронического вирусного гепатита;
холангита;
неалкогольной жировой дистрофии печени.

Терапия аутоиммунного гепатита

Лечение данного заболевания предполагает применение глюкокортикостероидов, которые представляют собой препараты-иммуносупрессоры, подавляющие иммунитет, что дает возможность снизить активность аутоиммунных процессов, разрушающих здоровые клетки печени.

В настоящее время лечение осуществляется по нашедшим широкое применение двум схемам, которые примерно с одинаковой эффективностью позволяют добиться ремиссии и улучшают прогноз:

Комбинированной, предполагающей назначение преднизолона (или метилпреднизолона) и азатиоприна (циклоспорина, делагила);
Монотерапии, при осуществлении которой назначаются высокие дозы преднизолона.

Комбинированное лечение характеризует более низкая частота возникновения побочных эффектов (около 10%), в то время как при терапии одним преднизолоном этот показатель выше в 4,5 раза. В силу этого первый вариант является более предпочтительным, особенно для пожилых женщин и людей, страдающих повышенной нервной возбудимостью, ожирением, остеопорозом, диабетом.

Показаниями для проведения монотерапии является:

беременность;
наличие различных новообразований и цитопении.

Лечение, курс которого обычно не превышает 18 месяцев, не вызывает выраженные побочные явления, при этом доза преднизолона последовательно снижается.
Длительность терапии аутоиммунного гепатита составляет от 6 до 24 месяцев, а в некоторых случаях лечение приходится проводить в течение всей жизни.
При неэффективности иммуносупрессивной терапии на протяжении четырех лет, побочных эффектах и множественных рецидивах ставится вопрос о пересадке печени.

Проблема того, оказывает ли беременность негативное влияние на течение заболевания, в настоящее время окончательно не решена. Имеющиеся данные основываются в основном на отдельных случаях, в то время как многие варианты нормального течения беременности у женщин с заболеваниями печени не подлежат фиксации.

На основании этого любая беременность в сочетании с хроническим заболеванием печени должна вестись гастроэнтерологом/гепатологом и акушером-гинекологом совместно, при этом, если женщина только планирует беременность, от приема азатиоприна целесообразно отказаться, поскольку возможны нарушения внутриутробного развития ребенка.

По рекомендации врача в период ремиссии возможна фитотерапия народными средствами, предполагающими использование различных лекарственных сборов и овощных соков.

Диета при аутоиммунном гепатите

Эффективное лечение любого заболевания органов ЖКТ тракта невозможно без соблюдения особого рациона и режима питания.

В их основе при аутоиммунном гепатите лежит специальная диета (стол №5), предполагающая:

Дробное сбалансированное питание;
Отказ от острых, жирных, консервированных, жареных продуктов, а также от бобовых, какао и крепкого кофе;
Употребление в пищу:
- фруктов и овощей;
- творога и кисломолочных продуктов;
- рыбы и мяса нежирных сортов;
- овощных супов.

Осложнения и прогноз при аутоиммунном гепатите

Если лечение не проводится, то аутоиммунный гепатит продолжает прогрессировать, и самопроизвольные ремиссии в таком случае невозможны.

При этом неизбежными последствиями становятся:

Цирроз печени;
Системные проявления, среди которых:
- кожные васкулиты;
- гиперэозинофильный синдром;
- миокардит;
- перикардит;
- полимиозит;
- гломерулонефрит;
- полиартрит;
- плеврит;
- гемолитическая анемия;
- сахарный диабет;
- язвенный колит.

Прогноз, как правило, зависит от степени выраженности воспалительного процесса. При правильной и своевременной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства пациентов, и пятилетняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

Сочетание цирроза и острого воспаления печени имеет плохой прогноз: 20 из 100 больных умирают в течение 2-х лет, 60 – в течение 5 лет.

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, которая достигается лекарственными препаратами, в данном случае более 90% больных имеет благоприятный пятилетний прогноз.

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Источник: https://zhkt.ru/pechen/gepatit/autoimmunnyj-lechenie.html

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.)

Заболевание относится к довольно редким, встречается в странах Европы с частотой 50 – 70 случаев на 1 миллион населения и в странах Северной Америке с частотой 50 – 150 случаев на 1 миллион населения, что составляет 5 – 7% от общего заболевания гепатитами. В странах Азии, Южной Америке и Африке частота встречаемости аутоиммунного гепатита среди населения самая низкая и варьирует от 10 до 15 случаев на 1 миллион человек, что составляет 1 – 3% от общего количества лиц, болеющих гепатитами.

Аутоиммунный гепатит чаще поражает женщин в молодом возрасте (от 18 до 35 лет).

Прогноз для заболевания не благоприятен, пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет 50%, десятилетняя выживаемость – 10%. С течением заболевания развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая приводит к развитию печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Причины возникновения

Наследственная теория, суть которой заключается в том, что идет передача от матери к дочери мутирующего гена, участвующего в регуляции иммунитета;
Вирусная теория, суть которой заключается в инфицировании человека вирусами гепатита В, С, Д или Е, а также вирусом герпеса или Эпштейна-Бара, которые нарушают иммунную систему организма и ведут к сбоям в ее регуляции;
Появление заболевания вследствие носительства патологического гена главного комплекса гистосовместимости – HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 или –B8.

Все вышеперечисленные теории приводят к одному сценарию:

Клетки иммунной системы, которые вырабатываются в организме, начинают расценивать печень как чужеродный, патологический агент и пытаются ее разрушить – эти клетки называются антитела.

Если антитела разрушают собственные ткани и органы, то они называются аутоантителами.

Разрушенные клетки печени замещаются соединительной тканью, и орган постепенно утрачивает все свои функции, развивается печеночная недостаточность, которая приводит к смерти. Процесс можно замедлить приемом медикаментов, но остановить нельзя.

Классификация

В зависимости от вида антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

1 тип – наличие ANA (антител к ядру гепатоцитов) и SMA (антитела к оболочке гепатоцитов);
2 тип – наличие LKM-1 (антитела к микросомам печени);
3 тип – наличие SLA (антитела к печеночному антигену).

Симптомы аутоиммунного гепатита

быстрая утомляемость;
общая слабость;
отсутствие аппетита;
головокружение;
головная боль;
незначительное повышение температуры тела;
пожелтение кожных покровов;
вздутие кишечника;
тяжесть в желудке;
боли в правом и левом подреберье;
увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

покраснение ладоней;
появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
бледность кожных покровов;
снижение артериального давления;
боли в области сердца;
учащение ритма сердечных сокращений;
печеночная энцефалопатия (слабоумие);
печеночная кома.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с опроса и осмотра врача терапевта или гастроэнтеролога, затем следует лабораторное и инструментальное исследование. Диагноз аутоиммунный гепатит поставить достаточно проблематично, так как вначале следует исключить вирусную и алкогольную природу поражения печени.

Опрос пациента

При опросе следует выяснить следующие данные:

было ли в течение 1 – 2 лет переливание крови;
злоупотребляет ли больной алкоголем;
были в течение жизни вирусные заболевания печени;
употреблялись ли в течение жизни гепатотоксические препараты (медикаменты, наркотики);
есть ли у пациента какие-то аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит и пр.).

Осмотр пациента

При осмотре особое внимание уделяют коже, слизистым оболочкам и размерам печени:

кожа и слизистые желтушного цвета;
на коже видны кровоизлияния и телеангиоэктазии;
кровоточивость десен;
увеличение печени и селезенки.

Лабораторные методы обследования

Общий анализ крови:

Эритроциты	3,2 – 4,3*1012/л	3,2 – 3,4*1012/л
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	1 – 15 мм/ч	60 –7 мм/ч
Ретикулоциты	0,2 – 1,2%	0,1 – 1,8%
Гемоглобин	120 – 140 г/л	90 – 120 г/л
Лейкоциты	4 – 9*109/л	7 – 15*109/л
Тромбоциты	180 – 400*109/л	170 – 180*109/л

Общий анализ мочи:

Показатель Нормальное значение Изменение при аутоиммунном гепатите

Удельный вес	1012 — 1024	1012 — 1024
Реакция рН	Слабокислая	Кислая
Белок	нет	3 – 4 г/л
Эпителий	1 – 3 в поле зрения	1 – 7 в поле зрения
Лейкоциты	1 – 2 в поле зрения	5 – 6в поле зрения
Эритроциты	Нет	3 – 7 в поле зрения

Биохимическое исследование крови: