Склеродермия: механизм развития и классификация заболевания, возможные последствия, лечение препаратами и народными средствами

Причины склеродермии до сих пор остаются неизвестными. Медики указывают на роль генетических факторов, гормонального фона (из-за частого возникновения системной склеродермии у женщин), а также факторов окружающей среды (воздействие некоторых химических веществ). Определенное влияние имеют иммунные нарушения, при котором клетки иммунной системы начинают производить антитела, направленные против собственного тела.

Сама суть склеродермии заключается в чрезмерном и патологическом фиброзе кожи и внутренних органов, вызванных чрезмерным производством коллагеновых клеток, называемых фибробластами. Пациенты при этом чувствуют себя зажатыми (будто в доспехах), ухудшается работа всего организма.

Вы должны осознавать, что имеете дело с аутоиммунным заболеванием, а это значит, что ваше тело по какой-то причине «взбунтовалось» и начало атаковать самого себя.

Поэтому обратите внимание на образ жизни и свое психологическое состояние. В дополнении к средствам народной медицины, это поможет вам быстро вернуться к нормальному состоянию.

Склеродермия: симптомы и разновидности

Очаговая склеродермия

Эта болезнь характеризуется появлением на коже остро разграниченных, твердых на ощупь изменений желтого или фарфорового цвета. Данные изменения ограничиваются кожным покровом – недуг не затрагивает внутренние органы.

Высыпания имеют хронический характер, но могут спонтанно исчезнуть (в редких случаях такая очаговая склеродермия донимает пациента всю жизнь). Заболевание поражает одинаково часто мужчин и женщин. Помните, что склеродермия у детей может быть только очаговой.

Есть несколько разновидностей данного недуга:

• бляшечная (дискоидная) склеродермия — изменения разного размера и формы, первоначально они окружены ореолом воспаленной кожи, затем воспаление исчезает, а сами высыпания сохраняются несколько месяцев или даже лет;
• болезнь белых пятен – мелкие белые высыпания по всему телу;
• узловатая склеродермия — изменения обширны и могут включать в себя почти всю кожу,
• линейная склеродермия — поражает конечности, мешает их нормальному движению;
• идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Все эти разновидности имеют одинаковые симптомы — упрочнение соединительной ткани, кожи и подкожной клетчатки без участия внутренних органов.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани. Оно проявляется прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов, что приводит к их недостаточности. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится в период между 30 и 50 годами жизни.

Симптомы системной склеродермии:

• феномен Рейно — приступообразные спазмы артерий рук под влиянием холода или без причины, что на начальном этапе приводит к побледнению пальцев. Через некоторое время они теряют чувствительность, а затем становятся красными и теплыми. Эти симптомы появляются за несколько лет до полноценного развития системной склеродермии;
• поражения кожи, которые проявляются ее фиброзом и упрочнением, могут повлиять на пальцы (пациенты трудно сгибать их и выпрямлять, теряется чувствительность, плохо заживают порезы);
• ухудшение мимики лица (внешность приобретает характер маски, отсутствуют морщины);
• общие симптомы, такие как боль, отек суставов, утренняя их скованность и ограничение подвижности;
• исчезновение вкусовых сосочков языка, что приводит к потере чувствительности к вкусам;
• гингивит (может привести к потере зубов);
• фиброз пищевода (может привести к дисфагии);
• легочной фиброз (проявляется одышкой и болью в грудной клетке);
• хронический сухой кашель;
• фиброз миокарда (может привести к нарушению проводимости и сердечной аритмии).

Системная склеродермия имеет длительное тяжелое течение. Часто она приводит к значительному нарушению функций всего организма, многие осложнения (особенно желудочно-кишечные и легочные симптомы) грозят постоянной инвалидностью и даже смертью.

Лечение

Современная медицина не имеет в своем арсенале лекарственных средств, которые могли бы эффективно ингибировать или, по крайней мере, замедлять развитие заболевания. Однако есть препараты, которые продлевают жизнь больных и уменьшают последствия повреждения органов. В частности, такие препараты может предложить народная медицина.

Перечислим также общие рекомендации.

1. Пациенты должны обеспечить необходимую гидратацию (увлажнение) кожи.
2. Не подвергать руки и ноги воздействию холода.
3. Очень важно бросить курить.
4. Диета больных при склеродермии должна основываться на легко усваиваемых продуктах и содержать достаточное количество витаминов.

Витамины

Взрослым также нужно обратить внимание на эти витамины, чтобы уменьшить неприятные симптомы и продлить жизнь.

Масла

При любом типе склеродермии очень важно ухаживать за кожей, смягчать ее. Поэтому вы должны не менее трех раз в день смазывать пораженные места любым маслом, — оливковым, миндальным, кукурузным, маслом виноградных косточек.

Можете также приготовить масло зверобоя. Оно не только смягчает эпидермис, но и убирает любые воспаления, уберегает от инфекции, повышает местный иммунитет кожи.

Для приготовления масла возьмите 150 г свежей травы или 100 г сухой травы зверобоя. Всыпьте ее в стеклянную посудину и добавьте 500 мл оливкового либо растительного масла.

Поставьте банку на солнечное место и настаивайте 10 дней, периодически встряхивая. Процеженное масло втирайте в тело 2-3 раза в день.

Ванны

Тёплые ванны (температурой 32-40 С) улучшают кровоток и питание тканей, помогают уменьшить скованность мышц и суставов. С их помощью можно лечить любую разновидность склеродермии. Мы предложим несколько рецептов для ванн.

• Ванны из овсяной соломы. Полезны не только для кожи, но и для внутренних органов (особенно, если системная склеродермия привела к ухудшению функции легких и пищевода). Горсть овсяной соломы отварите в 2 литрах воды, процедите и вылейте в ванну. Повторяйте процедуру раз в 2-3 дня, после ванны смажьте все тело маслом или кремом, и отправляйтесь в постель.
• Ванны из листьев герани. Герань имеет биологически активные вещества, которые благотворно влияют на кожу при склеродермии. Рекомендуется каждые полгода проходить курс из 10 таких процедур. Возьмите 100 г измельченных листьев и стеблей комнатной герани, отварите в небольшом количестве воды, вылейте полученный отвар в полную ванну. Желательно после купания смазать кожу маслом герани (продается в аптеках).

• Сосновые ванны. Они не только ухаживают за кожей, но и успокаивают нервную систему (это очень важно при аутоиммунных заболеваниях), а также поддерживают работу легких (на поздних этапах системной склеродермии). Для лечения подойдет любая хвоя – молодые еловые и сосновые шишки, измельченный можжевельник, пихта. Отварите сырье в небольшом количестве воды и добавьте в ванну. Можете также капнуть несколько капель эфирного масла хвои.
• Молочно-медовые ванны. Быстро восстанавливают красоту кожи, показаны при очаговой склеродермии. На одну ванну понадобится 3 литра домашнего молока и стакан мёда. Растворите ингредиенты в воде и купайтесь.
• Ванны из листьев березы. Применяются в случаях, если болезнь дала осложнения на суставы. Горсть сухих листьев проварите в воде 5 минут, процедите отвар и вылейте в ванну.

Алоэ и мёд

Очаговая склеродермия у детей и взрослых значительно уменьшится или пройдет полностью, если вы будете несколько раз в день смазывать пораженные участки кожи свежим соком алоэ, смешанным с мёдом в равных пропорциях.

Луковый компресс

Лечить наружную кожную склеродермию можно специальным компрессом, приготовленным на основе лука. Итак, испеките овощ среднего размера в духовке до мягкого состояния.

Разомните луковицу вилкой, добавьте столовую ложку натурального меда, столовую ложку сметаны и чайную ложку спиртовой настойки прополиса. Полученную смесь прикладывайте к пораженным местам в виде компресса, сверху прикрывайте марлевой повязкой.

Рекомендуется провести курс из 10 таких компрессов, чтобы результат был действительно заметным.

Травы от системной склеродермии

Так как этот вид склеродермии является тяжелым аутоиммунным заболеванием, лечить его нужно противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Многие травы обладают этими свойствами, поэтому вы можете обойтись без дорогостоящих лекарств.

• Гречиха сахалинская. Это растение помогло многим пациентам облегчить свое состояние при склеродермии. Предлагаем приготовить спиртовую настойку. Столовую ложку измельченной травы соедините со стаканом водки, выдержите смесь в темном месте 2 недели, затем процедите и принимайте по 10 капель утром и вечером после еды.
• Мыльная трава (сапонария лекарственная) – еще одно эффективное средство от нашей проблемы. В этом случае понадобится корень растения. Заваривайте его в термосе (3 столовых ложки на литр кипятка, настаивать 2 часа) и пейте глотками на протяжение дня. Курс лечение составляет 3 недели, затем нужно сделать перерыв на 3 месяца.

• Гарпагофитум – это не только отличный иммунодепрессант и противовоспалительное средство. Данное растение поддерживает подвижность суставов, что очень важно при склеродермии. Чтобы лечить недуг, вам понадобится засушенный корень гарпагофитума. Измельчите его в порошок и смешайте в равных пропорциях с натуральным медом. Принимайте по чайной ложке такой смеси каждое утро после пробуждения, запивая чистой водой.
• Ревень волнистый – при системной склеродермии поддерживает функцию сердечной мышцы, суставов и почек. Рекомендуется постоянно пить чай из этого растения (заваривайте чайную ложку ревеня в стакане кипятка).

Также вы можете повышать иммунитет чаями из боярышника, эхинацеи, ромашки и шалфея. Можно смешать все эти растения в равных частях и готовить из них целебные напитки.

Источник: http://nmed.org/sklerodermiya-simptomy-lechenie.html

Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение

Среди склеродермий ряд специалистов выделяет две формы этого заболевания: системную и очаговую (ограниченную). Наиболее опасной считается именно системное течение этого недуга, т. к. в таком случае в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, опорно-двигательная система и ткани.

Очаговая склеродермия характеризуется менее агрессивными проявлениями, сопровождается появлением на кожных покровах участков (полос или пятен) белого цвета, которые в некоторой степени напоминают шрамы, и имеет благоприятный прогноз.

Этот недуг чаще выявляется у представительниц прекрасного пола и 75 % больных являются женщинами 40-55 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и методами лечения очаговой склеродермии. Эта информация будет полезна для вас, вы сможете вовремя заподозрить начало развития заболевания и задать вопросы врачу о вариантах его лечения.

В последние годы это заболевание кожи стало более распространенным, и некоторые специалисты отмечают, что его течение более тяжелое. Возможно, что такие выводы стали следствием несоблюдения сроков лечения и диспансеризации пациентов.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

• аутоиммунные нарушения, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
• развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
• сопутствующие патологии соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.;
• генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
• перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: грипп, вирус папилломы человека, корь, стрептококки;
• нарушения гормонального фона: климакс, аборты, период беременности и кормления грудью;
• избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
• сильные стрессы или холерический склад темперамента;
• черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

1. Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
2. Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
3. Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
5. Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет.

Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект.

Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии.

По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга.

Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

• развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
• бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
• повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
• выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

• витилиго;
• недифференцированная форма лепры;
• крауроз вульвы;
• келлоидноподобный невус;
• синдром Шульмана;
• склеродермоподобная форма базалиомы;
• псориаз.

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

• биопсия кожи;
• реакция Вассермана;
• биохимия крови;
• общий анализ крови;
• иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней.

При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

• антибиотики пенициллинового ряда (Фузидовая кислота, Амоксициллин, Ампициллин, Оксациллин);
• антигистаминные средства: Пипольфен, Лоратадин, Тавегил и пр.;
• средства для подавления избыточного синтеза коллагена: Экстракт плаценты, Лидаза, Актиногиал, Коллализин, Лонгидаза, Алоэ;
• антагонисты ионов кальция: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и др.;
• сосудистые средства: Никотиновая кислота и препараты на ее основе (Ксантинол никотинат, Компламин), Трентал, Милдронат, Эскузан, Берберин, Мадекассол и др.

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

• Троксевазин;
• Гепариновая мазь;
• Теониколовая мазь;
• Гепароид;
• Бутадионовая мазь;
• Димексид;
• Трипсин;
• Лидаза;
• Химотрипсин;
• Ронидаза;
• Унитиол.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

• магнитотерапия;
• ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
• лазеротерапия;
• вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом.

Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей.

Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Ряд дерматологов применяет для терапии очаговой склеродермии средства на основе декстрана (Реомакродекс, Декстран). Однако другие специалисты полагают, что эти препараты могут использоваться только при быстропрогрессирующих и распространенных формах этого заболевания.

К какому врачу обратиться

Пациента обязательно консультирует ревматолог для исключения системного процесса в соединительной ткани. В лечении очаговой склеродермии важную роль играют физические методы лечения, поэтому необходима консультация физиотерапевта.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/ochagovaya-sklerodermiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Склеродермия — формы, симптомы (пятна), фото, лечение и препараты, прогноз

Тема нашей сегодняшней статьи – склеродермия. Она принадлежит к «большим заболеваниям соединительной ткани» и поэтому называется системным.

Обычно это заболевание, или, как говорят врачи, «нозологическая категория», или еще проще – «нозология», в учебниках ревматологии соседствует с таким болезнями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, или ревматоидный артрит. Их объединяет системность поражения.

Прежде, чем говорить о том, что это такое – склеродермия, и как ее лечить, нужно сказать несколько слов о системных заболеваниях.

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни».

Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов.

А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Все это различные виды соединительной ткани, которая, конечно, находится, главным образом, в сочленениях опорно – двигательного аппарата – в суставах, но также встречается и в «скелете» внутренних органов, и также в коже.

Вся эта совокупность соединительной ткани, разбросанной по организму, и составляет «систему». В ней нельзя указать конкретный орган, поскольку страдает весь организм. И склеродермия относится именно к таким заболеваниям.

Лечить ее должен врач – ревматолог, или специалист по таким заболеваниям. Но вовсе не значит, что внутренние органы остаются в стороне: при многих системных заболеваниях они рано или поздно вовлекаются в патологический процесс. Как современная наука определяет склеродермию?

Склеродермия — что это такое?

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

• очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
• диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
• склеродерма Бушке;
• мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
• некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

По МКБ – 10 склеродермия кодируется как М-34, группа системного склероза, раздел соединительной ткани.

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Формы склеродермии у взрослых и детей

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

• Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань). За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).
• Лимитированная (ограниченная) склеродермия. Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.
• Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;
• Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);
• Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Симптомы системной склеродермии

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Лицо напоминает маску, характерны «кисетные» морщины, окружающие рот. Возникает натяжение кожи, возможно облысение. На коже возникают сосудистые звездочки.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

Часто причиной смерти является тромбоз легочных сосудов, или ТЭЛА – ведь иммунное воспаление приводит к внутрисосудистому диффузному тромбозу.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.

Течение заболевания

Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:

1. На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
2. На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
3. 3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

• уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
• исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
• уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Лекарственная терапия направлена на купирование синдрома Рейно и восстановление микроциркуляции.

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

• Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
• Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
• Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
• Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
• Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

При диффузных формах и быстром прогрессировании заболевания применяют экстракорпоральные методы детоксикации, такие, как плазмаферез. Его задачей является очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов и антител, которые могут способствовать генерализации процесса.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Источник: https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение, профилактика

К болезням соединительной ткани относится очаговая склеродермия, характеризующаяся аутоиммунными нарушениями. Провоцировать эту патологию может переохлаждение, местные травмы, аллергизация.

Чаще всего страдает женский пол. Это заболевание сопровождается появлением белых пятен или полос, иногда напоминающих шрамы.

Редко может поражать внутренние органы, поэтому практически всегда имеет благоприятный прогноз.

Причины появления

От чего появляется склеродермия точно не выявлено, но было установлено несколько гипотез, что провоцировать болезнь могут такие факторы, как:

• вирусные инфекции или бактериальные – стрептококки, вирус папилломы человека, ВИЧ, туберкулез и прочее;
• опухоли в организме – за несколько лет до развития онкологического процесса может возникнуть склеродермия;
• слабый иммунитет, воспринимающий выработку антител как чужеродную;
• реакция на применение определенных препаратов;
• аналогичные патологии соединительной ткани – красная волчанка, артрит и так далее;
• неправильное функционирование эндокринных желез;
• переливание крови;
• период беременности или лактации, аборты, климатический синдром;
• перенесенные черепно-мозговые травмы или сильные стрессы;
• чрезмерное облучение кожи солнечными лучами;
• генетическая предрасположенность.

Бесконтрольное пребывание на солнце может быть причиной болезни

Кожные покровы становятся грубыми и плотными на ощупь, так как теряется упругость и эластичность, что случается из-за избыточной выработки коллагена. С точки зрения медицины, склеродермия рассматривается как специфическая форма артрита, поскольку кожный покров отвердевает и это может стать следствием развития нейронных недугов.

Подвергаться этому заболеванию могут все вне зависимости от возраста, но женщин склеродермия одолевает чаще. Люди некоторых профессий, особенно, когда часто переохлаждаются, также находятся в зоне риска (строители, работники на открытых площадках, на рынке, в киосках и так далее).

Симптомы и начальные проявления

Учитывая то, что изначально заболевание несет местный характер, то обращаются зачастую к дерматологу. На самом деле болезнь может проявлять себя несколько лет подряд в виде так называемого синдрома Рейно, когда имеет место резкое побеление пальцев в холодные дни.

После согревания побеление исчезает, и кожа становится синюшной, а после приобретает багровый оттенок.

Параллельно может наблюдаться болезнь суставов или сухость ладошек, их шелушение. На лице наблюдается возникновение очагов сосудистых звездочек, часто располагающихся на щеках.

В природе встречается склеродермия не только очаговая, но еще системная и диффузная, каждая из которых характеризуется своей симптоматикой. Если же склеродермия встречается у детей, то может иметь две формы: линейную и бляшечную. Хотя очаговая склеродермия поражает одного ребенка из 200 тысяч, то есть, довольно таки редко.

Типичным симптомом склеродермии является появление небольшого кольца на участке кожи, позже приобретающего фиолетовую окраску. Через некоторое время наблюдается отечность и уплотнение в этом районе кожного покрова.

В пораженном месте выпадают волосы, исчезает кожный рисунок, а на ощупь уплотнение холоднее, чем здоровая кожа.

В детском возрасте склеродермия может напоминать удар саблей, так как очаги формируются не в виде окружностей, а полос, что можно увидеть на фото.

В большинстве случаев патология имеет тенденцию развиваться у молодых женщин, особенно страдающих психическими нарушениями.

Такая очаговая патология может возникать и на коже половых органов, но крайне редко. Тогда на слизистой оболочке можно заметить белесоватые пятна, иногда перламутрового цвета с сиреневым ободком. Это может быть сигналом нарушения менструального цикла или неправильной работы яичников.

Болезнь опасна своим долгим течением и распространением на более обширные участки тела. При безразличном отношении к очаговой склеродермии, ее протекание может быть и больше 20-ти лет без явного дискомфорта. Но в таком случае иногда неизбежна атрофия половых или сальных желез, вследствие чего нарушается кровообращение и общая терморегуляция организма.

Заболевания, с которыми можно спутать склеродермию

Человеку, оценив склеродермию на фото, редко можно диагностировать заболевание самостоятельно, так как его можно спутать с другими подобными патологиями:

• псориаз;
• болезнь Аддисона;
• некоторые формы проказы;
• витилиго;
• опухоли кожных покровов.

Установить точный диагноз сможет лишь медицинский специалист, на основе определенной диагностики. Стоит заметить, что склеродермия трудно определяется на начальной стадии, ведь появление бляшек место нести неяркий характер.

Диагностика

Для выявления склеродермии может использоваться метод биопсии – отщипывается небольшой участок кожной ткани с использованием специальных приборов и исследуется под микроскопом. Это наиболее точный метод диагностики, ведь в таком случае определить заболевание можно на 100 %.

Иногда исследуется кровоток с использованием ультразвукового датчика, помогающего также определить пораженность сосудов. Но лабораторная диагностика является наиболее простой и доступной. Для получения результатов лабораторным путем исследуется кров, а также делается иммунограмма.

В некоторых случаях могут проверять реакцию Вассермана, которая будет положительной при наличии патологии, но механизм данной реакции не может дать яркого результата.

Лечение

На сегодняшний день есть несколько методов лечения очаговой склеродермии, суть которых – подавить избыточный синтез коллагена. В качестве терапии перестали применяться глюкокортикоидные гормоны, так как от них может возникать нежелательный эффект. Иногда назначают гормональные мази.

Суть лечения заключается в предотвращении склерозирования тканей и устранении очага кожного поражения. Также патология может исчезнуть, если корректировать иммунитет. Среди традиционных способов лечения можно отметить:

• назначение средств для улучшения микроциркуляции крови;
• применение пенициллиновых антибиотиков;
• назначение сосудорасширяющих препаратов;
• прием аскорбиновой кислоты и витаминов Е, В и прочих.

В некоторых случаях положительного эффекта можно достигнуть, прибегнув к народной медицине:

• луковый компресс, который прикладывать к пораженным участкам (состоит из 50 г кефира, 5 г меда и средней луковицы);
• компресс на основе сока алоэ, применять который нужно не менее 2-х недель;
• применение свиного жира местно в течение месяца;
• отвары из календулы, зверобоя, боярышника, пустырника и прочие.

Народные методы могут применяться в качестве вспомогательной терапии к основному курсу терапии.

Последствия заболевания

При безразличном отношении к склеродермии могут возникнуть некоторые последствия:

• ринит или фарингит;
• сосудистые рисунки на коже;
• синдром Рейно;
• трофические патологии;
• гиперпигментация кожных покровов;
• запущенный конъюнктивит;
• склеродермические изменения.

Профилактика

Чтобы лишний раз не подвергать свой организм разнообразным заболеваниям нужно соблюдать простые правила профилактики:

• одевать свободную обувь;
• тепло одеваться в холодное время;
• не находиться долго под кондиционером;
• меньше употреблять кофе, способствующего сужению периферических сосудов.

Причем, если проявление склеродермии наблюдалось у близких родственников, то человек вдвойне подвержен риску, поэтому меры предосторожности игнорировать просто нерационально. Также не забывайте сбалансировано питаться, избегать нервного напряжения, избыточного загара. Полноценный отдых и нормализованный режим дня – залог уберечься от различных форм склеродермии.

Очаговая склеродермия не такое уж и опасное заболевание, но если наблюдается появление патологических бляшек, то упускать это обстоятельство не нужно.

При наличии характерной симптоматики лучше заранее обратиться к медикам. Особенно серьезно отнеситесь, если склеродермия поражает кожные покровы ребенка, так как она стремительно развивается как у девочек, так и у мальчиков.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/ochagovaya-sklerodermiya.html