Все про амилоидоз: общая клиническая картина, формы патологии, возможные осложнения и последствия заболевания

Амилоидоз представляет собой системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений.

Амилоидоз может быть первичным и вторичным, являясь следствием развития различных инфекций, воспалительных процессов или злокачественных новообразований. Редко амилоидоз возникает в результате проявления нескольких наследственных метаболических дефектов. Диагностика основывается на результатах биопсии вовлеченных в процесс тканей. Лечение зависит от типа амилоидоза.

Этиология, патофизиология и классификация

Амилоидные отложения могут формироваться, по крайней мере, из 18 различных белков, включая фрагменты иммуноглобулина. Амилоидные отложения являются метаболически инертными, но способны физически изменять внутреннюю структуру органа и его функцию.

• Окраска препаратов положительная при окрашивании Конго красным, розовая — при окрашивании гематоксилином и эозином и имеет яблочно-зеленый цвет свечения в поляризованном свете после окраски Конго красным. Амилоидные отложения имеют волокнистую, обычно жесткую и неразветвленную ультраструктуру. Они формируют складчатый слой, который может быть виден при дифракции поляризованных лучей.
• В дополнение к фибриллярному белковому амилоиду эти отложения также содержат сывороточный амилоидный Р-компонент и гликозаминогликаны. При внимательном исследовании вовлеченных в процесс органов, в перечень заболеваний включают ревматоидный артрит (РА), болезнь Крона, наследственную приходящую лихорадку.
• Воспалительные цитокины (например, IL-1, фактор некроза опухолей, IL-6), которые выделяются при этих заболеваниях, являются причиной увеличения продукции белка-предшественника SAA клетками печени, циркулирующего в плазме крови.
• При АА-амилоидозе существует предрасположенность к поражению селезенки, печени, почек, надпочечников и лимфатических узлов. Печень, селезенка и почки часто увеличены в размерах, твердые и резиноподобной консистенции.
• Вовлечение в патологический процесс сердца и периферической или автономной нервной системы является редким явлением.

Тем не менее, нет ни одной системы органов, которая в конечном итоге оставалась бы незатронутой болезнью, а вовлечение в патологический процесс сосудов может носить широко распространенный характер.

Наследственная форма амилоидоза является результатом накопления мутировавшей формы белка плазмы [наиболее часто транстиретина (TTR), отсюда — ATTR]. Раньше всего все белковые аномалии появляются в печени. На сегодняшний день установлено около 80 мутаций гена TTR.

• Все они передаются по аутосомно-доминантному пути наследования. Возраст манифестации симптомов является весьма вариабельным и варьирует от подросткового возраста до 70 лет.
• ATTR-амилоидоз вызывает периферическую сенсорную и моторную нейропатию, и часто автономную нейропатию. Характерным клиническим признаком при этом является развивающийся синдром карпального туннеля.
• Позднее, стечением болезни, в патологический процесс вовлекаются сердечно-сосудистая и мочевыводящая системы. Может также развиваться различная патология стекловидного тела.
• Другие наследственные амилоидозы развиваются крайне редко и являются результатом мутаций других физиологических белков, включая аполипопротеин A-I, лизоцим, фибриноген, гельсолин (gelsolin), А р-протеин и цистатин (cystatin) С. Эти разновидности амилоидоза имеют множество системных и локальных эффектов.

• Микроглобулиновый (диализ-ассоциированный) амилоидоз.

Эта форма встречается у пациентов с тяжелой хронической почечной недостаточностью, находящихся на плановом гемодиализе или перитонеальном диализе длительное время, обычно более 8 лет.

Отложения амилоида включают 2-микроглобулин, компонент класса 1 главного комплекса гистосовместимости, который в норме метаболизируется почками, но не может быть выведен через диализные мембраны.

Скопления амилоида предпочтительно откладываются вокруг костей и суставов, и в карпальном туннеле и обнаруживаются в ЖКТ и других органах.

Эта разновидность встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера.

Хотя окончательная роль амилоидных отложений до конца не ясна, невритические бляшки, образующиеся при болезни Альцгеймера, содержат амилоидные отложения, состоящие из белка-предшественника амилоида фрагмента протеина (трансмембранного гликопротеина).

Этот фрагмент протеина иногда находится в комплексной связи с аполипопротеином Е. Внутренняя сторона бляшек — не волокнистая — сформирована из протеина, перемешанного с волокнистыми амилоидными формами.

Отложения протеинового амилоида могут также встречаться вокруг церебральных кровеносных сосудов, эти отложения, как полагают, являются причиной негипертонических церебральных кровоизлияний (церебральная амилоидная ангиопатия). Эта ангиопатия может встречаться спорадически или как наследственно обусловленный синдром (наследственное кровоизлияние в мозг голландского типа).

Симптомы и признаки

Клиническая симптоматика является неспецифической и связана с органом или системой органов, вовлеченных в патологический процесс. Симптомы при АА-амилоидозе   часто   завуалированы симптоматикой фонового заболевания, на фоне которого развился амилоидоз.

Когда в патологический процесс оказываются вовлеченными почки, то на первый план в клинической картине как наиболее раннее и выраженное проявление выступает нефротический синдром. Вначале может иметь место лишь небольшая протеинурия, позднее развивается комплекс характерных клинических симптомов: анасарка, гипопротеинемия и массивная протеинурия.

Вовлечение в процесс печени сопровождается безболезненной гепатомегалией, которая может быть довольно значительная (масса печени увеличивается до > 7 кг). За исключением редко наблюдаемого увеличения щелочной фосфатазы, печеночные ферменты остаются в пределах нормальных значений.

Желтуха развивается редко. Также редко развивается портальная гипертензия, с расширением вен пищевода и асцитом.

• Поражение сердца заключается в развитии ограниченной кардиомиопатии, в конечном итоге приводящей к хронической сердечной недостаточности. Могут иметь место кардиомегалия и различной степени нарушения сердечной проводимости или аритмии.
• Периферическая нейропатия, проявляющаяся парестезиями пальцев рук и ног, является характерной клинической симптоматикой, говорящей о манифестации AL- или ATTR-амилоидоза. Развивающаяся автономная нейропатия может быть причиной возникновения ортостатической гипотензии, эректильной дисфункции, нарушения потоотделения, расстройства желудочно-кишечной моторики.
• Ревматологическая симптоматика у пациентов с А р2-микроглобулиновым амилоидозом включает синдром карпального туннеля и хронический болевой синдром в области плеча, запястья и пальцев. Могут иметь место патологические переломы, особенно плечевой и бедренной костей.

Отложение амилоида в ЖКТ может стать причиной нарушения его моторики, особенно пищевода и тонкого, и толстого кишечника. Атония желудка, мальабсорбция, кровотечения или псевдонепроходимость могут также иметь место.

• Характерным симптомом является макроглоссия.
• Неподвижный, симметричный, плотный по консистенции зоб, такой же, как при тиреоидите Хашимото, может быть результатом амилоидоза щитовидной железы.
• Амилоидоз легких (в основном AL-амилоидоз) может характеризоваться образованием фокальных пульмонарных узлов, поражением трахеобронхиального дерева или диффузными альвеолярными отложениями.
• В некоторых случаях наследственного амилоидоза развивается помутнение стекловидного тела из-за отложения амилоида и билатеральная фестончатость краев зрачка.

Диагноз

Диагноз амилоидоза ставится клинически, но точное подтверждение его возможно только при проведении биопсии. Мягкая аспирация подкожного жира с поверхности передней брюшной стенки и  биопсия слизистой прямой кишки являются наиболее результативными методами диагностики. Другими, широко используемыми местами забора биопсийного материала являются:

• десна;
• кожа;
• нервная ткань;
• почки и печень.

Мазки, взятые из образцов ткани, окрашиваются Конго красным и исследуются с помощью поляризованной микроскопии на наличие характерного двойного лучепреломления. Меченный изотопами сывороточный Р-компонент амилоида (в котором сам белок представлен пятиугольной структурой амилоида) может быть использован при сцинтиграфическом исследовании для подтверждения диагноза.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года.

Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен.

В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое, хотя терапия фоновой патологии может иногда приостанавливать развитие амилоидоза. У пациентов с амилоидозом почек длительное выживание после проведенной трансплантации почек сравнимо с таковым при другой почечной патологии. Хотя смертность у них в первые несколько лет выше.

В конечном счете, наблюдается возвратное течение амилоидоза в донорской почке после трансплантации, хотя у некоторых пациентов наблюдается очень хорошее самочувствие и их выживаемость после операции приближается к 10 годам. У пациентов с амилоидозом и выраженным поражением сердца успешно проводится пересадка сердца.

Химиотерапия назначается пациентам с AL-амилоидозом. В протоколе лечения, как правило, используют мелфалан 0,075 мг/кг внутрь 2 раза в день и преднизолон 0,2 мг/кг внутрь 4 раза в день. Высокие дозы мелфалана успешно назначаются в случае пересадки костного мозга или стволовых клеток, чем достигается в некоторых случаях на короткий период положительный терапевтический эффект.

У пациентов с ATTR-амилоидозом весьма эффективна трансплантация печени, в результате чего полностью избавляются от органа — источника синтеза мутантного белка.

При АА-амилоидозе со средиземноморской семейной лихорадкой эффективен колхицин 0,6 мг/кг 1 или 2 раза в день внутрь. У пациентов с АА-амилоидозом и сопутствующими инфекциями последние следует активно лечить. Лечение амилоидоза, в основе развития которого лежат злокачественные новообразования (например, почечно-клеточная карцинома), направлено на лечение рака.

Источник: http://doctoroff.ru/amiloidoz

Самые распространенные симптомы амилоидоза

Амилоидоз почек – это вид болезни, который характеризуется нарушением белкового обмена с внеклеточными отложениями в тканях почек, приводящее, как правило, к нарушению его функциональности. Проблема, связанная с возникновением этой болезни изучается уже более ста лет, однако, до сих пор разгадать загадку, которая связана с поражением органов и тканей, до конца не удалось.

Распространение данного вида заболевания среди жителей различных стран характеризуется существенными различиями.

• По медицинской статистике амилоидоз почки в европейских странах выявляется в 0,7 процентах, а среди жителей азиатских стран он выявляется почти в два раза реже, такая особенность объясняется особенностями употребляемой пищи, в том числе и маленьким содержанием в пище белков животного происхождения и холестерина.
• Что касается жителей Испании и Португалии, то заболевание здесь носит семейный характер, по данным патологоанатомов выяснено, что данная болезнь встречалась больше чем у одного процента умерших.
• Амилоидоз почек чаще всего поражает лиц мужского пола в возрасте примерно пятидесяти лет, но в медицинской практике встречались и редкие случаи, когда болезнь была выявлена у детей и даже у новорождённых малышей.

В современной медицинской практике благодаря биопсии подкожной жировой ткани, врачи могу определить наследственный амилоидоз.

• Одной единой классификации заболевания нет, поэтому принято выделять несколько основных групп: первичный амилоидоз, наследственный, вторичный амилоидоз, старческий и локальный.
• В последнее время все чаще и чаще встречается первичный амилоидоз, причины, и механизмы которого остаются малоизвестными.
• Вторичный амилоидоз диагностируется в основном во время текущих болезней, несущих в себе воспалительный характер. В большинстве случаев вторичный амилоидоз связан с поражением почек, и пациенты умирают от почечной недостаточности. Наследственный тип чаще всего связан с особенностями географического распространения либо наличием болезни у одного из членов семьи.
• Что касается старческого амилоидоза, то многими ученными, он характеризуется как признак старения организма человека и встречается у восьмидесяти процентов людей старше восьмидесяти лет.
• Диагностика амилоидоза почки включает в себя исследования общих анализов мочи, крови, ультразвукового обследования почек и их биопсию. Амилоидоз почек подразумевает строгое придерживание диеты, которая назначается в комплексе с приемом лекарственных средств.

При амилоидозе почки сочетаются почечные и внепочечные проявления общей картины болезни, в течение которой выделяются несколько основных стадий: латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая стадия имеет свою специфическую картину проявления симптомов:

Анализ крови

• Латентная стадия развития характеризуется симптомами первичного заболевания, и длится в основном около пяти лет. Лабораторные анализы мочи и ультразвуковое исследование на этой стадии не показывает никаких патологических отклонений;
• Диагностика протеинурической стадии связана с постепенной потерей белка с мочой, вследствие чего почки начинают увеличиваться в размерах, становясь плотными, меняют свой цвет. Обычно стадия длится около пятнадцати лет;
• Для нефротической стадии характерны такие симптомы, как: мышечная слабость, тошнота, плохой аппетит и усиливающаяся жажда. Во время течения этой стадии больные очень сильно теряют вес. Выявляются быстро развивающиеся отеки, которые локализируются сначала на лице, но постепенно могут распространяться в брюшную полость и сердце. Наблюдается резкое уменьшение выделяемой жидкости, возможно, даже полное ее отсутствие. Нередко отеки сопровождаются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, что говорит о явном признаке того, что в них откладывается амилоид. Органы становятся плотными.
• Азотемическая стадия считается финальной, при которой почка начинает сморщиваться и терять свои основные функции. Диагностика на этой стадии характеризуется почечной недостаточностью и хронической болезнью почек. На фоне ярко выраженной отечности появляются симптомы тошноты и рвоты, не приносящие должного облегчения.

На первоначальных стадиях развития амилоидоза почки весьма сложно поставить правильный диагноз, обычно приоритетным является лабораторное обследование анализов крови и мочи. Анализ мочи указывает на чрезмерное содержание в ней белка, что касается биохимического исследования крови, то для него характерен резкий спад гемоглобина.

Для наиболее точной постановки диагноза проводится биопсия органов и тканей, благодаря такому исследованию, возможно, выявление стадии развития амилоидоза почки и подбор действенного лечения.

Этиологические причины развития амилоидоза почки до сих пор не выяснены до конца, поэтому все профилактические меры направляются на устранение болезней, которые вызывают биохимические нарушения в организме пациента. Одну из главных ролей играет вовремя распознанная диагностика симптомов на первоначальной стадии развития болезни.

Необходимое лечение

Специфики лечения амилоидоза почек в медицинской практике не существует. Как правило, все силы направляются на устранение симптомов той болезни, которая стала причиной его появления, поэтому лечение всегда будет являться комплексным.

В комплексной терапии амилоидоза почки существенную роль играет диета. На первоначальной стадии развития болезни врачи рекомендуют ежедневный прием витаминов, свежих овощей и фруктов.

Амилоидоз лечение диетой включает в себя употребление следующих продуктов:

Природные витамины

• Свежие ягоды, содержащие в своем составе большое количество витамина С такие, как земляника, черная смородина и шиповник;
• Прием продуктов, которые богаты калием;
• Сырая печень, которая содержит в себе белки животного происхождения;
• Рекомендуется включение в ежедневный рацион питания арбузов, кабачков и огурцов;
• В целях разнообразия рациона разрешено употреблять мармелад, пастилу и сливочное масло.

Пациент должен строго следить за диетой, назначенной врачом и исключить из своего рациона такие продукты питания, как мясо, какао, шоколад, фасоль и бобы. Важно помнить, что при наличии ярко выраженной отечности не рекомендуется прием соли.

Медикаментозное лечение амилоидоза почки подразумевает прием противовоспалительных средств, которые способны поддерживать иммунитет. Назначаются диуретики, которые способствуют уменьшению отеков, а также применение цитостатиков, которые помогают в купировании симптомов почечной недостаточности.

• Следует помнить, что все мероприятия, направленные на лечение заболевания должны проводиться только в стационаре под присмотром специалиста. Возможны такие случаи, когда потребуется химиотерапия либо пересадка донорской почки, однако, из-за нарушенного обмена такое хирургическое вмешательство может оказаться неэффективным.
• Меры профилактики, когда подразумевается, амилоидоз почек, направляются на лечение болезней, которые сопровождаются воспалениями, а также своевременным диагностированием и адекватным лечением с учетом специфики его вида. Системный амилоидоз прогнозируется чаще всего определением течения основного заболевания и скоростью его прогрессирования, ухудшается прогноз, как правило, из-за пожилого возраста пациента.
• Больные, у которых был выявлен системный амилоидоз, должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением лечащего врача. При положительном течении болезни, когда сохраняются основные функциональные способности почек, такое обследование должно осуществляться два раза в год. Санаторное лечение рекомендуется врачами только в латентной и протеинурической стадиях.
• Основное условие полного выздоровления – это своевременное обращение к квалифицированному специалисту и интенсивное лечение, направленное на полное устранение основной болезни.

Необходимо понимать, что самостоятельная постановка диагноза чревата печальными последствиями для организма человека, поэтому в любом случае лучше всего обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Источник: https://po4ku.ru/drugie-zabolevaniya/simptomyi-amiloidoza.html

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, при котором в органах и тканях происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного вещества (гликопротеида)), что приводит к нарушению их функций.

Амилоид состоит из глобулярных и фибриллярных белков, которые тесно переплетаются с полисахаридами. Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов.

Но при значительных амилоидных отложениях в органах происходят выраженные макроскопические изменения. Объем пораженного органа увеличивается, его ткани приобретают восковой или сальный блеск.

В дальнейшем развивается атрофия органа с формированием функциональной недостаточности.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Отложение амилоида – признак амилоидоза

Причины и факторы риска

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

• раком легкого;
• раком почек;
• лейкозом;
• лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

• саркоидоз;
• болезнь Уиппла;
• болезнь Крона;
• неспецифический язвенный колит;
• псориаз;
• болезнь Бехтерева;
• ревматоидный артрит;
• атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

• средиземноморская лихорадка;
• португальский нейропатический амилоидоз;
• финский амилоидоз;
• датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

• генетическая предрасположенность;
• нарушения клеточного иммунитета;
• гиперглобулинемия.

Формы заболевания

В зависимости от причин, его вызвавших, амилоидоз делится на несколько клинических форм:

• старческий (сенильный);
• наследственный (генетический, семейный);
• вторичный (приобретенный, реактивный);
• идиопатический (первичный).

В зависимости от того, в каком органе преимущественно откладываются амилоидные отложения, выделяют:

• амилоидоз почек (нефротическая форма);
• амилоидоз сердца (кардиопатическая форма);
• амилоидоз нервной системы (нейропатическая форма);
• амилоидоз печени (гепатопатическая форма);
• амилоидоз надпочечников (эпинефропатическая форма);
• АРUD-амилоидоз (амилоидоз органов нейроэндокринной системы);
• смешанный амилоидоз.

Также амилоидоз бывает локальным и системным. При локальном амилоидозе отмечается преимущественное поражение одного органа, при системном – двух и более.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

• наличие белка в моче;
• артериальная гипертония;
• отеки;
• хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

• нарушение сердечного ритма;
• кардиомегалия;
• прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

• выпотной перикардит;
• выпотной плеврит;
• асцит.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

• тошнота;
• изжога;
• запоры, сменяющиеся поносами;
• нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
• желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

• миопатии;
• плечелопаточный периартрит;
• запястный туннельный синдром;
• полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

• стойкие головные боли;
• головокружения;
• деменция;
• повышенная потливость;
• ортостатические коллапсы;
• параличи или парезы нижних конечностей;
• полинейропатия.

Диагностика

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

• УЗИ;
• ЭхоКГ;
• ЭКГ;
• рентгенография;
• гастроскопия (ЭГДС);
• ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

• анемия;
• тромбоцитопения;
• гипокальциемия;
• гипонатриемия;
• гиперлипидемия;
• гипопротеинемия;
• цилиндрурия;
• лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

Лечение

В терапии первичного амилоидоза используют глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты.

При вторичном амилоидозе лечение направлено прежде всего на фоновое заболевание. Также назначают лекарственные средства 4-аминохинолинового ряда. Рекомендована низкобелковая диета с ограничением поваренной соли.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.

При развитии почечной недостаточности показан гемодиализ

Возможные осложнения и последствия

Амилоидоз может осложняться следующими патологиями:

• сахарный диабет;
• печеночная недостаточность;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• почечная недостаточность;
• амилоидные язвы желудка и пищевода;
• сердечная недостаточность.

Прогноз

Амилоидоз – это хроническое прогрессирующее заболевание. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется возможностью проведения терапии основного заболевания.

При развитии осложнений прогноз ухудшается. После появления симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни обычно не превышает нескольких месяцев. Продолжительность жизни пациентов с хронической почечной недостаточностью составляет в среднем 12 месяцев. Этот срок несколько увеличивается в случае проведения гемодиализа.

Профилактика

1. Профилактика первичного (идиопатического) амилоидоза отсутствует, так как неизвестна причина.
2. Для профилактики вторичного амилоидоза важно своевременно выявлять и лечить инфекционные, онкологические и гнойно-воспалительные заболевания.
3. Профилактика генетических форм амилоидоза состоит в медико-генетическом консультировании семейных пар на этапе планирования беременности.

Источник: https://www.neboleem.net/amiloidoz.php

Эффективная диагностика амилоидоза сегодня — формы патологии и симптомы амилоидоза почек, сердца, легких и т.д

Рассматриваемый недуг является системным заболеваниям, при котором в различных органах и тканях накапливается особое вещество – амилоид, что вызывает серьезные нарушения в работе организма. В норме указанный белково-полисахаридный комплекс в организме отсутствует, однако его появление может быть вызвано рядом иных патологий, перечень которых будет рассмотрен в данной статье.

Амилоидоз диагностируют приблизительно в 1 случае из 50 тыс. преимущественно у лиц, после 50-летнего возраста. Для постановки точного диагноза необходимо проводить биопсию пораженных тканей.

1) Первичный или идиопатический. Амилоид сосредотачивается в нескольких тканях, и вредоносно влияет на нервные окончания, мышечную ткань, сердечно-сосудистую систему, кожу. Точная причина развития данного типа амилоидоза по сей день не установлена.

2) Вторичный. Его также именуют приобретенным либо реактивным. Является осложнением иных болезней, что имеют воспалительную природу. Амилоидоз может дать о себе знать через несколько десятков лет после начала основного недуга.

Изначально начинают беспокоить те органы и/или системы, в которых скопилось больше всего амилоида.

По прошествии определенного количества времени в патологический процесс вовлекаются остальные внутренние органы, что, как правило, приводит к летальному исходу.

3) Наследственный. В некоторой литературе данный вид амилоидоза также называют семейным, или генетическим. Основная причина такого вида амилоидоза – аномальные изменения в клетках иммунной системы, что имеют генетическую природу. Его связывают с этнической принадлежностью, а также с местом проживания. В силу этого, различают несколько подвидов генетического амилоидоза:

4) Старческий. Дает о себе знать у пожилых людей, после достижения ими 80-летнего возраста, и является следствием иных старческих патологий. Выделяют две группы старческого амилоидоза: мозговой и сердечный.

Амилоид в почках — гистология

Некоторые авторы в отдельную группу также выделяют диализный амилоидоз, который формируется вследствие длительного применения «искусственной почки».

Источник: https://www.operabelno.ru/diagnostika-amiloidoza-segodnya-prichiny-simptomy-amiloidoza-pochek-serdca-legkix/

Амилоидоз

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно.

Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше.

Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Причины

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

• воспалительные процессы;
• болезни, которые не свойственные определённому климату;
• инфекционные заболевания (туберкулёз);
• все патологии, которые поражают костный мозг;
• хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Виды

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• увеличение лимфоузлов;
• нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

Общая клиническая картина

Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может.

Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддаётся, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека.

Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

Амилоидоз кожных покровов

Амилоидоз кожи проявляется в виде образования кровяных отёков вокруг глаз. В народе его часто называют как «эффект очков». Помимо этого, на коже можно наблюдать образование узлов, бляшек и папул.

Такие образования чаще всего локализуются в области лобка, бёдер, подмышек. Кожные покровы в поражённой области могут быть бледными или с кровяным оттенком.

На лице эти патологии практически никогда не наблюдаются, только при острой запущенной форме и ослабленной иммунной системе.

Различают три этапа течения болезни:

• первичный системный;
• местный лихеноидный;
• вторичный системный.

Симптоматика

Первичный системный амилоидоз встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Симптомы заболевания выражены. Может набрякать язык, увеличиваться в объёмах в 3–4 раза.

Ухудшается и общее состояние больного — наблюдается нестабильная температура, слабость, болевые ощущения в мышцах. Узелки могут группироваться, однако зуда или шелушения не наблюдается.

• Амилоидоз кожи на этой стадии может дополняться другими заболеваниями. Чаще всего это проблемы с почками.
• Местный лихеноидный системный амилоидоз кожи напоминает лишай или нейродермит. Узелки могут располагаться так же, как и при первичной форме, однако наблюдается обильное шелушение. В некоторых случаях пациенты высказывают жалобы на сильный зуд.
• Вторичный амилоидоз кожи, как правило, образуется вследствие другого кожного заболевания или ослабленной иммунной системы на фоне других хронических или воспалительных процессов. Дополнительные симптомы зависят уже от состояния здоровья пациента.
• Амилоидоз кожи лечится несколько проще, чем амилоидоз почек или печени. В план лечения обязательно входит курс витаминов. Если наблюдается сильный зуд, то больному могут назначить специальные антисептики.
• Наиболее оптимистические прогнозы можно делать в том случае, если диагностируется местный тип патологии. В любом случае даже по окончании лечения длительное время нужно регулярно посещать дерматолога.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным.

Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует. Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций.

Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Внешний вид больного с амилоидозом почек

Классификация патологии

В современной медицине применяют классификацию Серова. Согласно ей болезнь классифицируют так:

• идиопатический или первичный;
• наследственный;
• приобретённый;
• старческий;
• локальный.

Точного перечня симптомов нет. В этом случае применима общая симптоматика для первичной диагностики:

• недомогание;
• перепады температуры тела;
• отеки под глазами;
• снижение веса и перепады настроения.

К сожалению, амилоидоз почек практически не лечится. При правильных клинических мероприятиях возможно только поддержание жизнедеятельности больного.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени наблюдается довольно часто. Для этой формы патологии характерно увеличение и уплотнение печени. При этом при надавливании никаких болезненных ощущений не возникает. Довольно часто симптомы могут быть схожи с асцитом.

На начальной стадии амилоидоз печени проявляется в виде боли в правом подреберье и желтухой. На этом этапе возможно общее недомогание и слабая тошнота. Ввиду этого, данное состояние пациент часто путает с пищевым отравлением и не обращается к врачу. Довольно часто начальный амилоидоз печени переходит в хронический.

Амилоидоз сердца

Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Амилоидоз кишечника и селезёнки

В более редких случаях недуг поражает кишечник и селезёнку. Нарушения белковых процессов в работе кишечника диагностировать намного сложнее, чем AL амилоидоз почек или печени. Симптомы недуга практически идентичны пищевому отравлению:

• тяжесть после приёма пищи;
• нарушение стула;
• общее недомогание;
• тупые боли в животе.

Весьма часто амилоидоз кишечника путают с кишечной непроходимостью и назначают операцию. Некоторые симптомы могут указывать на опухоль.

То, что у больного амилоидоз кишечника, иногда обнаруживается только во время проведения операции. Временное улучшение пациента возможно, но, естественно, проблему это не решает.

Диагностировать амилоидоз кишечника можно посредством нескольких клинических исследований.

Амилоидоз селезёнки образуется в результате отложения белка в её фолликулах. Как результат, поражённый орган увеличивается, становится более плотным.

Амилоидоз селезёнки протекает в двух стадиях:

«Саговая» селезёнка

На этой стадии симптомов заболевания практически нет. Орган не увеличивается в размерах, нет каких-либо болезненных ощущений. Обнаружить нарушения можно только при сдаче анализов и проведении соответствующих обследований. Если своевременно начать лечение, то прогнозы по этому подтипу заболевания весьма прогрессивны.

«Сальная» селезёнка

На второй стадии орган становится больше в размерах, более уплотнённым и с «сальным» блеском. Добавляются симптомы общего недомогания, повышенной (37 градусов) температуры, возникают болезненные ощущения в области селезёнки. Лечение на данной стадии только одно – хирургическое вмешательство. Поражённый орган удаляется.

Лечение

Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

Рекомендации по питанию:

• длительный приём в пищу печени;
• ограниченное потребление соли и белковой пищи;
• потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/906-amiloidoz-simptomy

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

• При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.
• Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.
• К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.
• Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).
• Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.

• Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
• Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
• Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/amiloidoz